消化道畸形患儿出现十二指肠梗阻可能引起的原因为消化道闭锁，狭窄或外在肿块压迫，十二指肠是仅次于回肠最易发生闭锁的部位。唐氏综合征的患儿较易发生十二指肠闭锁。新生儿生后因肠管位置异常可形成腹膜束带(Ladd带)压迫十二指肠引起部分或完全性梗阻，这些患儿易引起中肠扭转而需外科急诊手术。胆总管囊肿或环状胰腺都可压迫十二指肠引起梗阻。胆总管囊肿的婴儿同时也可伴发不同程度的梗阻性黄疸。
因为梗阻位置高，通常有羊水过多症状以及生后进食出现严重的胆汁样呕吐。X线典型表现为双泡症：第一个充满气体的大泡为胃，另一个为充气扩张的十二指肠梗阻的近端，在闭锁的远端很少或见不到气体。上消化道系列检查能显示梗阻部位和来源于胆总管囊肿的肠外压迫，亦能显示肠旋转不良而引起的梗阻。
如一旦怀疑为十二指肠梗阻，需立即停止喂养。持续鼻胃管吸引减压防止吸入呕吐物。经过适当的诊断检查后，需手术解除梗阻。
