患者通常于8-15岁起病，偶见婴儿和50岁以后起病者。首发症状为双下肢攻击失调，行动不稳、步态蹒跚、左右摇晃、易于跌倒，继而发展到双上肢共济失调，动作笨拙、取物不准和意向性震颤，常有言语不清或暴发性语言，视听力减退、反应迟钝。 查体可见水平眼震，垂直性和旋转性眼震较少，双下肢无力，肌张力低，跟膝胫试验和闭目难立征阳性等。通常起病15年后不能行走，多于40-50岁以后死于感染或心脏病。
