子宫恶性中胚叶混合瘤来源于米勒管衍生物中分化最差的子宫内膜间质组织，能够分化成黏液样组织、结缔组织、软骨组织、横纹肌组织及平滑肌组织，可同时含有恶性的上皮成分和恶性的间质成分，即癌和肉瘤成分。若肉瘤和癌两种成分都是来自子宫原有的组织成分，为同源性恶性米勒管混合瘤;若肉瘤中含有子宫以外的组织成分如横纹肌、软骨、骨等，为异源性恶性米勒管混合瘤。
