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布卡综合症典型症状

治疗方式

药物治疗 康复治疗

治疗内容

介入治疗:   

经皮血管腔内血管成形术(percutaneous trans―luminal angioplasty,PTA)或称血管内球囊扩张术,为近年新建立的比较安全、简便、损伤小、手术死亡率几乎为零、无明显禁忌证的治疗方法。Eguchi首先用此法治疗下腔静脉膜性阻塞获得成功。由于其上述优点,加之疗效较高,目前已成为膜性阻塞患者的首选治疗方法,也可用于阶段性阻塞患者的治疗。PTA的手术方法并不复杂可在下腔静脉造影确定狭窄或闭塞后进行,如为完全闭塞,则先用硬性导管或心脏瓣膜刀打通隔膜,再用由小到大不同直径的球囊导管在狭窄部位扩张,以30%泛影葡胺作为球囊的充盈剂和压力传动剂加压注射,并同时观察狭窄扩张的情况。为了解治疗效果,可于扩张后再次造影,测压。近年尚有学者用激光打通狭窄环,再行球囊扩张。为了防止复发,近年在PTA的基础上发展起来一种新的治疗方法叫做经皮血管腔内支架置入术(percutaneoustransluminalstentangioplasty,PTS)。因其疗效高复发率低,更受医生和患者欢迎。其方法如同PTA,在球囊扩张后,导入直径2cm可张性金属支架撑开狭窄部,从而建立起静脉流通道。过去,PTS国内报道较少,但近几年来国内报道逐渐增多,有逐渐取代PTA的趋势。   

手术治疗:   

手术治疗手术方法多种多样,报道的各种手术方式的病例数均不多。缺少远期疗效观察,故很难对各种手术方式进行比较。应根据病人有无出血、腹水及对手术的耐受能力选择手术方式。   

(1)碎膜术术者用食指经右心耳开口深入下腔静脉,以手指碎破隔膜,如需要可使用血管扩张器。此方法操作较简便、迅速、疗效确切,因而得以采用。碎膜术适用于膈肌水平以上,食指可探及的下腔静脉阻塞。   

(2)分流术

①降低门脉压的分流术:适宜于肝静脉阻塞而下腔静脉通畅者。手术方法包括门―腔静脉分流术和肠系膜上静脉―下腔静脉分流术等。

②降低下腔静脉压力的分流术:主要有下腔静脉―右心房架桥术。

③降低肝静脉和下腔静脉压力的分流术:手术方法主要有肠系膜上静脉-右心房架桥术。   

分流术能迅速缓解阻塞静脉远端的血液淤滞,术后可见患者的肝脾缩小、腹水消退、曲张的浅表静脉减轻,为有效的治疗手段。但分流术创伤较大,手术难度也较大,并可能出现植人血管受压、新的血栓形成、心力衰竭、肝性脑病、肺栓塞等严重合并症,部分病人难以耐受,应多加注意。   

(3)脾,肺固定术脾―肺固定术适用于门脉压高、有腹水及食管胃底静脉曲张的患者。日本Akita于1962年首次用于治疗门脉高压症,1964年用于治疗BCS。Akita总结此手术疗效确切、能降低门脉压,经测定可分流肝总血流量的20%操作简单、安全;能维持有效肝血流量;无栓塞并发症;对肺功能无影响。脾本身对血液分流量可起调节作用。但此手术近期效果不显著,不适于伴有消化道大出血的急症病人及术前已有顽固性腹水患者。   

(4)肝移植术如病情不能很好控制,发展至严重肝损害,出现肝功衰竭时,可考虑肝移植手术。肝移植为挽救病人生命的有效方法,但肝移植要求的技术水平较高,费用昂贵,还需及时提供肝脏供体,术后尚长期需要包括抗排斥反应在内的综合治疗,推广尚有一定困难。   

其他的手术方法还有对病变的组织进行切除,有可能是一种更为优越的治疗方法。

预后:最终可因淤血性肝硬化发生肝功能衰竭和消化道出血而死亡,预后不良。

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