不稳定血红蛋白病典型症状

溶血性贫血 贫血 脾大 发绀

症状内容

不稳定血红蛋白有百余种，不同的不稳定血红蛋白所引起的临床表现有很大差异，多数不稳定血红蛋白患者由于骨髓红系代偿性增生而不出现贫血 ，或仅有轻度的溶血性贫血 ，但当发生感染或服用氧化剂类药物时，不稳定血红蛋白沉淀加剧，溶血性贫血加重，患者往往因此就医而明确诊断，γ链异常患者在出生时可有溶血性贫血，而后γ链逐渐被正常β链取代，6个月后溶血性贫血逐渐消失，β链异常患者在出生时正常，而后γ链逐渐被异常β链取代，0.5～1岁后出现慢性溶血性贫血，少数不稳定血红蛋白(如HbDuaree)的氧亲和力高于正常，向组织释放氧减少，故引起血红蛋白浓度升高达正常血红蛋白浓度上限或稍高于正常，除贫血外，患者还可有黄疸 ，脾大 ，若不稳定血红蛋白被氧化形成高铁血红蛋白，则出现发绀 。