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肺嗜酸细胞组织细胞增生症检查

检查项目

肺容积嗜酸性粒细胞数肺功能检查CT检查胸部透视胸部CT检查胸部MRI

检查内容

嗜酸性粒细胞数常规实验室检查没有意义,而且周围血嗜酸细胞计数正常。

1.胸部X线所见虽不具有诊断意义但很具有特征性,如果出现边界不清小结节影(2~10mm),网状结节影,上野囊状变或蜂窝肺,肺容积 不变以及肋膈角不受累等联合表现则对本病诊断具有高度特异性,典型的网状结节影见于中上野,与病理结果相一致,肺总量多正常,但也可见肺过度充气和肺容积缩小,除LCH外,淋巴平滑肌瘤病,结节性硬化症,慢性过敏性肺(泡)炎,Ⅲ期结节病,缩窄性细支气管炎以及任何有肺气肿的ILD均可表现为肺容积增大。

LCH的影像学标志为小囊肿和小结节影,偶尔可见粟粒样病变,LCH的肺门或纵隔淋巴结肿大罕见,如有肿大第二诊断应考虑恶性肿瘤,本病的原发胸膜受累少见,胸膜肥厚常是由于治疗气胸所致,骨损害可以发生于任何骨骼,包括肋骨,极罕见的情况下,病人只表现为孤立的肺部结节而在活检中证实为LCH。

2.胸部的CT检查 :当一年轻吸烟者,同时出现中上野分布为主的多发囊肿和小结节影时非常具有特征性,可以考虑诊断LCH,小结节界限可以清晰或不清,偶尔可以较大而且形态奇异,进展期可见蜂窝肺改变。

系列CT扫描可以观察到,在一段时间内结节影经历空洞变并向囊性变进展的过程,形成囊肿的程度在常规X线上常被低估,可以解释在薄层CT常规应用以前文献报告的很多所谓“自然缓解”病例。

3.磁共振(MRI)检查:MRI在LCH应用仅限于评估骨骼和CNS病变。

4.肺功能检查 :LCH病人可表现出各种形式的肺功能改变,包括正常,阻塞性,限制性或混合性,一般来说,肺总量不变而且气流几乎正常;常见弥散功能不成比例地减低,提示有肺血管受累;少数病人出现气流受限,而且有时与气道反应性增高有关,经支气管扩张剂治疗后能得到明显改善,当出现气道反应性增高时则可能反映了有COPD共存,LCH出现典型的哮喘表现者不常见。

Craussman等回顾的23例LCH发现,肺功能改变存在二个主要亚组,第一组表现为肺总量正常,气流正常或近乎正常,此组病人行肺机械学测定时弹性回缩力正常,第二组表现为以限制性病变为主,肺总量减少和弹性回缩力增加,二者弥散功能均明显减低,限制性病变组常表现为较长病程。

二个亚组静息状态下平均AaDO2梯度均为正常,然而有5例严重病变病人AaDO2显著增高且需要给氧治疗,静息状态下pH和PaCO2多正常,所以静息状态下动脉血气对病变评估很不敏感。

5.运动试验:临床上LCH病人通常表现为活动受限及运动耐力下降,且与肺功能异常不成比例,在横断面上对23例LCH研究中发现,以作功或以运动极量氧耗量(VO2)评估的运动能力明显降低,分别为预计值的54±4%和44±3%;极量运动时每搏氧输出量降低到56±3%,无氧域降低到VO2 max预计值的33±1%,最大通气应答(VE max,83±5%)超过了最大作功水平,最大通气应答不受限,而且VE远低于预计的通气极限值,气体交换异常表现在随运动的增加而出现AaDO2增大。

反映肺血管功能的指标VD/VT在多数病人出现异常增高或不下降,提示病变过程中或病理性或功能性累及到了肺血管。

研究表明LCH病人运动耐力下降是由机械因素和肺血管受累共同引起的。

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