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肺组织细胞增生症典型症状

胸痛 气胸 粘膜增生性炎症 咯血 呼吸困难 骨痛 干咳 乏力

症状内容

肺朗格汉斯组织细胞增生症可发生于任何年龄,多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童,但肺部受累通常不是主要临床表现,相反,仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20~40岁年龄组,无明显性别差异,肺朗格汉斯组织细胞增生症临床表现差异很大,约25%的病人无临床症状,仅在体检时偶然发现,有些病人则在发生气胸 或呼吸道症状后,在做X线检查时发现,病人最常见的症状是干咳 (56%~70%)和呼吸困难 (40%),其他临床症状包括胸痛 (10%~20%),乏力 (30%),体重下降(20%~30%),发热(15%),约半数的病人发病前有鼻炎的病史,咯血 较为少见不到5%,约25%的病人可发生反复发作的气胸。

有4%~20%的病人可有骨骼的囊性病变,病人通常可有局灶性骨痛 或病理性骨折,少数病人(约15%)可有中枢神经系统受累并且提示预后不良。

体格检查:一般无明显异常发现,“爆裂音”和“杵状指”一般不常见,继发性肺动脉高压可以见到,但往往被忽视,疾病晚期可以出现肺源性心脏病。

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