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老年人原发性骨髓纤维化典型症状

治疗方式

药物治疗 支持治疗 手术治疗

治疗内容

(一)治疗  

本病尚无特效疗法,主要改善贫血及由巨脾引起的压迫症状。MF早期如症状不明显,一般无须特殊治疗或仅行对症处理。  

1.输血治疗:中晚期患者贫血严重,可予输红细胞等治疗,以改善贫血,提高生活质量。  

2.雄激素:雄激素可加速骨髓中幼红细胞的成熟及释放,可以改善贫血。常用制剂为达那唑200~400mg,3次/d,或十一酸睾酮(安雄)50mg,1次/d。  

3.糖皮质激素:大剂量糖皮质激素对改善MF合并的溶血性贫血有一定疗效,病情稳定后逐渐减量,用小剂量维持一定时间。  

4.脾切除:由于切脾可改善症状,但可使肝迅速肿大,血小板增多,增加血栓形成可能性,因此,对本病脾切除应慎重。切脾指征有:

①脾肿大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状,患者难以忍受。

②无法控制的溶血症状。

③并发食道静脉曲张破裂大出血。

④有脾亢表现,输血量日趋增多。  

5.脾区照射:可减轻症状,但作用短暂。  

6.化疗:细胞毒药物可以阻止造血祖细胞的异常增生和逆转骨髓纤维化,应尽早应用。苯丁酸氮芥、白消安、羟基脲等,都可获得一定疗效。  

7.干扰素:干扰素α具对抗PDGF的作用从而抑制骨髓中成纤维细胞的增殖,减轻骨髓纤维化。常用剂量300万U,皮下注射, 1次/隔天,疗程不短于3~6个月。  

8.骨化三醇(1,25-(OH2)-Vit D3;罗钙全) 可抑制巨核细胞增殖,并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化,0.5~2.5mg/d,部分患者有效。  

(二)预后  

本病患者长短差异及大,自数周至20年以上不等,平均5~7年。自然病程平均5~7年。约28%最终演变为急性白血病。常见的死亡原因有感染(20%~60%),心脑血管并发症以及出血等。

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