类脂质蛋白沉积症典型症状

脱发 吞咽困难 声音嘶哑 舌位于口腔底不能外伸 腮腺肿胀 丘疹 睫毛掉落 结节 钙化灶 钙化

症状内容

本病临床上分为两型，原发型又称非光感型，继发型则是光感型。

1.原发型(非光感型)： 本型发生于婴儿，轻微的皮肤炎症损伤即可形成瘢痕，婴儿出生时或生后不久可发生声音嘶哑 ，成为婴儿期的主要症状，咽部，舌和唇黏膜可见黄白色的浸润斑，质地较硬，另外在软腭，扁桃体弓，悬雍垂和舌下等处均可见广泛的黄色浸润斑，表面不规则，扁桃体覆盖一层白色硬斑 ，喉受累常较严重，会厌和声带可见结节 ，舌增大，触之较硬呈“木头样”，致使活动范围受限而不能伸出唇外，甚至可能引起吞咽困难 ，当浸润压迫腮腺导管时，可引起复发性腮腺肿胀 及疼痛，偶尔阴道黏膜和阴唇也会受累。

皮肤改变在幼年期逐渐突出，面部发生黄棕色小结节，头皮受累出现脱发 ，发生在上下睑缘或眼睑的皮疹表现为念珠状丘疹 或眼睑增厚伴睫毛脱落，位于肘部，膝部的皮损表现类似黄瘤，如皮肤发生外伤，外伤处皮肤逐渐出现浸润，颜色变暗呈棕色，表面明显角化呈疣状，发生在手背等处很像寻常疣。

本病常伴牙齿异常 及某些系统性疾病如糖尿 病，颅内因类脂蛋白沉积而致癫痫或精神症状，发生钙化 可在颅部X线片上发现钙化灶 。

2.继发型(光感型)： 本型实质上就是红细胞生成性原卟啉病，对光线敏感，因此出现以暴露部位炎症及继发性改变为主的皮肤变化。