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尼曼-匹克氏病简介

尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis),家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见,为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25,000。目前至少有五种类型。

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尼曼-匹克氏病基本知识

别名:鞘磷脂沉积病

是否属于医保:暂无

发病部位: 骨髓

传染性:

传播途径:

多发人群:无特发人群

典型症状: SM累积量升高 皮肤干燥呈腊黄色 细胞酶活性

相关疾病: 婴儿黑矇性痴呆 小儿良性先天性肌弛缓综合征

尼曼-匹克氏病诊疗知识

就诊科室: 内科 神经内科

治疗方法:药物治疗 康复治疗

常用药品: 盐酸硫必利片

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