基因遗传（90%）：
本病又名von Recklinghausen病，常染色体显性遗传，由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，常见为不全型和单纯型，临床上分为单发与多发两型。
发病机制
发病机制还不清楚，肿物由疏松结缔组织组成，类似乳头层的结缔组织，其中有很多毛细血管，根据组织病理有3种类型。
1.丝状型：可见表皮过度角化，棘层肥厚及乳头瘤样增生，有大量扩张淋巴管，部分病例(30%)可见到痣细胞。
2.有蒂型：可见表皮变薄，基底细胞较平而且色素增深，有时真皮很薄，中心部为成熟的脂肪细胞。
3.丘疹型：可见表皮角 化过度，规则的棘层肥厚，偶见角囊肿。
