易感人群:婴幼儿
发病部位: 肝
挂号科室: 内科
传染方式:无
治疗方法:药物治疗 支持性治疗
临床检查:1.α1-AT:血清α1-AT减...
1.主要为肝损害 患儿常可在出生1周发生非外科胆汁郁积型肝炎,患儿食欲不振 ...
发病原因: 本症为常染色体隐性遗传性疾病,α1-AT是一种多肽糖蛋白,...
Tepson(1981)采用宫内取胎儿血检测α1-AT和基因定型,成功做出产前诊...
1.α1-AT:血清α1-AT减少到1.0g/L以下多为PiZZ型,PiMZ...
(一)治疗 对新生儿胆汁郁积症可口服苯巴比妥3~5mg/(kg?d)和考来烯胺(消胆胺...
可适当增加富含维生素D和K的食物。 维生素D主要存在于海鱼、动物肝脏、蛋...
纯合子常并发胆汁淤积性肝硬化 ,可并发溶血性贫血 ,肺气肿 ,多发性动脉炎和...
A: 建议:一般表现 全身消瘦较营养不良性消瘦为轻,有时由于全身水肿而体重不减。肌肉变薄...
A: 建议:你好,主要治疗各种伴发病,如伴系统性红斑狼疮,应用免疫抑制剂。如发生感染则...
A: 你好,选择性免疫球蛋白A缺乏症是一种体液免疫缺陷病。最轻者可长期无任何症状