小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症检查 检查项目 胰蛋白酶淀粉酶胸部平片血常规血清α1抗胰蛋白酶测定（α1-AT）便常规肺功能检查 检查内容 1.α1-AT：血清α1-AT减少到1.0g/L以下多为PiZZ型，PiMZ型α1-AT多在1.0～2.0g/L之间。 2.血象检查：显示脾功能亢进现象，出现红细胞，白细胞，血小板减少的“三少”现象。 3.血BSP：肝硬化期BSP排泄减少。 4.肝活检：PAS染色阳性，可见肝细胞内耐淀粉酶 的嗜酸性小颗粒。 5.X线检查：可见两肺气肿和膈肌下降，食管钡餐可见食管静脉曲张。 6.肺功能检查 ：不同程度的损害。
