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小儿伯-韦综合征典型症状

治疗方式

手术治疗 药物治疗 康复治疗 支持性治疗

治疗内容

(一)治疗

1.纠正低血糖

低血糖是危及新生儿生命的主要病症,是治疗中应予首先重视的问题,及时补给10%葡萄糖液,必要时加用肾上腺皮质激素,不仅可使血糖升高且能使之维持稳定,并配合糖,牛奶等多次喂养,可减少低血糖的发作,一般须注意治疗3个月左右。

2.舌部分切除术

出生6个月左右,可施行舌前部楔形切除术,以预防或减轻语言障碍的发生。

3.整形术

脐膨出 是危及患儿生命的第二大病症,需及时采用整形术,对中等大小脐膨出,缺损小于6cm,腹腔容量较大者可行一期修补术,尤应注意切口感染伤口裂开等,对于就诊较晚已没有手术条件者可采用保守治疗,加强抗生素应用和全身支持,局部禁用红汞。

4.定期随访 详细检查,定期随访,有发生腹部恶性肿瘤者,可视机体状况争取手术摘除,并加强术后长期随访。

(二)预后

本病征预后不良,多夭折于儿童期。

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