小儿非内脂性网状内皮增殖综合征典型症状

突眼症 气喘 脓肿 尿崩 淋巴结肿大 咳嗽 多饮 多尿 出血性丘疹 斑丘疹 斑丘疹

症状内容

1.颅骨缺损：出现最早，亦最为常见，可单发或多发，颅骨病变处，初起头皮表面呈包状凸起，硬而有轻压痛，当病变蚀穿颅骨外板后，肿物变软，触之有波动感，常可触及颅骨边缘，此时压痛已不明显，偶见破裂者易误诊为脓肿 ，此后肿物逐渐吸收，缺损大者可触及脑，并随脉搏跳动，X线检查可见颅骨呈地图样缺损，面骨以下颌骨受累较多见，其他如骨盆，肱，股，肩胛，肋，脊椎等骨也相继发生缺损。

2.眼球突出 ：约1/3病人出现眼球突出，常发生于两侧，但一侧较为明显，由于眶骨受累，侵犯眶后脂肪组织所致。

3.多饮 ，多尿 ：有半数病人表现有烦渴，多饮，多尿，生长发育障碍，多因神经垂体，视丘下部发生浸润性病变时，或因蝶鞍破坏压迫垂体所致。

以上三联征 不一定同时出现，或在病程中只见其中之一或二，尤其是早期病例更是如此。

4.肝脾淋巴结肿大 ：患儿有发热，肝脾淋巴结肿大，贫血 程度一般较轻。

5.皮疹：皮肤可见散在的黄色斑丘疹 或出血性丘疹 ，头皮上有时见黄色痂皮。

6.呼吸系统：肺部受累时可有咳嗽 ，气喘 等呼吸道症状，肺野可见纤维化网状阴影。