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小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏

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嘌呤核苷酸磷酸化酶(purine nucleoside phosphorylase,PNP)缺乏时主要表现为T细胞免疫功能缺陷而B细胞......查看更多

易感人群:儿童

发病部位: 血液血管

挂号科室: 内科

典型症状: 紫癜 震颤 血小板减少 血管炎 ...

传染方式:

治疗方法:手术治疗 药物治疗 对症治疗 支持性治疗

临床检查:1.确诊指标 淋巴细胞中dGTP增高,测...

常用药品: 胸腺肽肠溶片 注射用胸腺肽 转移因子注射液

小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏症状

小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏症状

PNP缺陷最重要的临床表现是反复感染 ,常在生后第1年开始发生,一些病人生...

小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏病因

小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏病因

(一)发病原因 PNP缺乏导致核苷酸代谢产物dGTP的蓄积,对早期T细胞和B...

小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏预防

小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏预防

1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关,如果孕妇受到...

小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏检查

小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏检查

1.确诊指标 淋巴细胞中dGTP增高,测定红细胞溶解液的PNP酶活性可确诊该...

小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏治疗

小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏治疗

(一)治疗   除非接受骨髓移植,否则该病预后极差,已知的33个病人中29人已死...

小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏护理

小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏护理

多吃一些营养含量高的食物,不要吃刺激性过多的食物,这样对身体会有反作用。

小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏并发症

小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏并发症

反复严重感染,常并发神经系统损害,包括痉挛,轻偏瘫,发育迟缓,共济失调 ,...

小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏知识每日更新!

小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏问答

小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏专家

    任立存
    内科
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    张素周
    全科
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    钱平芬
    全科
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小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏医院

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