小儿全远端型肾小管酸中毒典型症状

瘫痪 肾结石 尿磷 尿比重下降 高血钾 乏力 恶心 多尿 低钾血症 代谢性酸中毒

症状内容

能够引起RTA的致病因素和原发病很多，当有这些因素存在或发生作用时，出现高氯性代谢性酸中毒 ，小儿生长发育落后，厌食 ，恶心 ，乏力 ，多尿 烦渴及尿比重低或脱水 ，轻度肾功能减损即出现了严重的骨病，患儿有顽固性佝偻病，年长儿也可出现佝偻病，病理性骨折，出现肾钙化 或肾结石 症，常有一定程度的肾小球功能受损，但本病往往在慢性肾功能不全 出现前即有高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症 ，肾小球滤过率降低[但通常GFR>20ml/(min·1.73m2)]，而且GFR下降难以解释酸中毒程度，临床上常有原因不明的低钾或高钾血症，高钾血症可致心律失常 或心肌麻痹 ，如果发生低钾血症 可引起肌肉无力 ，腱反射减弱和瘫痪 ，血生化和尿pH测定证实有酸中毒及碱性尿，因肾小管酸化功能障碍 ，有反常性碱性尿或经常性碱性尿，尿一般pH≥6.0，人体新陈代谢的总趋势是产酸多于产碱，成年人普通饮食，每天净产生非挥发性酸(主要来源于蛋白质)1mmol/kg(BW)左右，所以，尿液一般都呈现一定程度的酸性(pH 5.0～6.0)，仅在食用大量蔬菜和水果后或服用碱性药物后，才呈现一过性碱性尿，而患儿在基础代谢下，尿pH仍≥6.0。