小儿再生障碍性贫血典型症状
淋巴结肿大 库欣综合征 精神萎靡 高热 肝脾肿大 反复感染 乏力 低热 出血倾向 便血
1.临床特征
(1)起病情况：临床大多数为慢性再障，起病隐匿，进展缓慢，直至症状明显时才被发现，此时常难以肯定确切的起病时间，偶有轻型病例于体格检查时发现，而急性再障起病急骤，进展迅速，病情呈进行性加重，某些继发性再障可以影响有关致病因素，如病毒性肝炎，药物，化学毒品或射线接触史。
(2)临床症状：再障主要临床症状为外周血三系下降所致的贫血，出血和感染，其严重程度则主要取决于血红蛋白，血小板和粒细胞下降的程度，与再障的类型也有一定关系，按再障类型分述如下。
①急性再障(重型再障Ⅰ型，SAA-Ⅰ)：急性再障起病急骤，进展快，病情凶险，贫血呈进行性加重，输血频度高，且常出现即使大量输血仍难以纠正的重度贫血 ，感染和出血又可加重贫血，由于贫血难以纠正，临床多有面色苍白 ，头晕 ，心悸 ，乏力 等明显缺血缺氧 和心功能不全的表现，由于免疫功能紊乱和粒细胞减少 ，带伴有严重感染，感染原发部位多见于口腔，呼吸道，消化道，皮下软组织以及肛周组织等，由于粒细胞缺乏(败血症 ，常发生皮下软组织炎因粒细胞缺乏无法形成脓肿 而难以局限，曾有因面部蜂窝组织炎 极度肿胀压迫气道导致窒息 死亡，病原体以革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌为主，因常发生医院内感染，故易出现铜绿假单胞菌，阴沟肠杆菌等耐药菌株感染，也常因反复应用广谱抗生素而继发真菌感染 ，由于血小板明显减少(20×109/L)致出血倾向 严重，除有皮肤紫癜 瘀斑 外，儿童常见鼻黏膜大量出血须作临时鼻腔填塞止血，或因龋齿，换牙和损伤致口腔黏膜渗血不止，此外，又易并发内脏出血 ，如便血 和血尿 ，尤其是颅内出血 危及生命，常需输注大量血小板方有可能控制，严重感染和颅内出血多为急性再障致死原因，曾有统计资料显示，如不进行骨髓移植或有效免疫抑制治疗，而采用一般药物和支持治疗，SAA-Ⅰ的平均生存期只有3个月，半年内的病死率为90%，因此，事实上SAA-Ⅰ的严重程度绝不亚于急性白血病。
②慢性再障(CAA)：慢性再障(CAA)指非重型再障(NSAA)，即一般慢性再障，起病隐匿，进展缓慢，外周血象下降未达到重型再障程度，因此，贫血，出血和感染程度不及重型再障严重，但由于血象下降程度不一，因此临床表现差异很大，部分轻症者血象中可仅有一系或二系受累，不必依赖输血，可以维持基本生活，也无明显感染和出血倾向，而有少数患者虽然外周血象下降程度未达重型再障水平，但可有明显依赖输血者;或明显感染和出血倾向者，而大多数一般慢性再障的病情处于前二者之间，部分慢性再障者可于病程中出现病情加重，达到重型再障的程度而转化为慢性重型再障。
③慢性重型再障(重型再障-Ⅱ型，SAA-Ⅱ)：慢性再障如病情恶化，随着病情进展，外周血象下降到一定程度达到重型再障的标准即为慢性重型再障，虽然慢性重型再障的外周血象三系下降严重程度与急性再障相似，但临床表现不如急性再障凶险，如血红蛋白下降虽较明显，常达重度贫血程度(血小板寿命缩短 甚至输注无效，因此，慢性重型再障如病情不能控制或长期无好转，则最终病死率仍很高。
2.体格检查
(1)一般情况：精神萎靡 ，倦怠乏力，中度以上贫血者可有低热 ，如有感染存在则可有不同程度发热，病儿因长期营养不良 可致消瘦 ，体格发育落后表现。
(2)皮肤，黏膜：呈不同程度贫血貌 (面色，口唇，睑结膜，甲床等部位苍白)，皮肤黏膜可见紫癜，出血倾向严重者可见大片瘀斑或皮下血肿 ，以及齿龈和鼻黏膜渗血，贫血与出血同时存在，但无黄疸 ，长期依赖输血者，可出现因含铁血黄素沉着所致的面色青灰 等血色病表现。
(3)肝脾淋巴结再障：为网状内皮系统萎缩性疾病，故一般浅表淋巴结较少触及和肿大，咽部常无扁桃体，也无肝脾肿大 ，尤其是无脾肿大。
(4)感染：当外周血粒细胞明显低下时，感染难以触发局部炎症反应，如口腔，咽部感染可无局部充血 ;软组织感染 无脓肿形成，界限不清，故对高热 而无明显感染灶者须考虑败血症的可能性。
(5)其他：贫血可致心率增快 ，心前区收缩期杂音 ，严重者出现心功能不全体征，长期贫血可导致心脏扩大 ，有内脏出血者，如颅内出血可有相应的颅高压和神经系统体征，常有病儿因不正确的长期使用皮质激素而致药物性库欣综合征 的体形和面容，本病主要以进行性贫血，皮肤黏膜和(或)内脏出血和反复感染 为特点，而多无肝，脾及淋巴结肿大 。
