先天性胆管囊状扩张典型症状

三联征 囊性肿块 急性腹痛 黄疸 腹痛 腹膜炎 腹部肿块 恶心 钝痛 出血倾向

症状内容

本病的典型临床表现为腹痛 ，黄疸 和腹部包块，但临床上具有典型的三联征 者非常少见，大多数病人无特异性临床表现。

1.腹痛 ：一般多表现为反复发作的上腹，右上腹部或脐周围阵发性钝痛 ，胀痛 或绞痛，发作时患儿非常痛苦，过后又如正常儿，有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生，幼小病儿因不会诉说，常易误诊，有的腹痛反复发作，持续数月乃至数年，疼痛发作时常伴有黄疸，并可同时有恶心 ，呕吐，厌食 等消化道症状，如腹痛变为持续性，同时伴有发热，黄疸，提示胆管炎的表现;如突发急性腹痛 并有腹膜刺激症状，常见胆总管穿孔，继发腹膜炎 。

2.腹部肿块： 多于右上腹部或腹部右侧有一囊性肿块 ，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一，有时因胆总管下端炎症水肿 的消退或胆总管末端瓣状皱襞的活瓣作用，胆汁排出则囊肿 变小，黄疸亦渐消退，因此造成囊肿大小变化，在本病的诊断上有较高的参考价值，梭状型胆管扩张症和囊肿较小时不能触及腹部肿块。

3.黄疸 ：由于胆总管远端多有不同程度狭窄，胆管炎时远端黏膜水肿，使管腔更为狭窄，出现阻塞性黄疸 ;黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻，胆汁引流不畅所致，可能是由于合并囊内感染或胰液反流所引起，当炎症好转，水肿消退，胆汁排出通畅，黄疸可缓解或消退，因此间歇性黄疸为其特点，大多数病例均存在此症状，出现黄疸时间隔期长短不一，严重黄疸可伴有皮肤瘙痒 ，全身不适，部分患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈白陶土色，同时尿色深黄。

除3个主要症状外，合并囊肿内感染时可有发热，体温可高达38～39℃，亦可因炎症而引起恶心，呕吐的消化道症状，长期阻塞性黄疸可造成肝，胰功能损害，影响消化吸收功能而发生营养不良 以及脂溶性维生素吸收障碍而引起的出血倾向 。