遗传因素（40%）
这是胚胎期间肩胛带下降不全的结果。户胛带在胚胎期间是颈椎旁的一个肢芽，自胚胎的第四个月起逐渐从对应的颈4-颈6的位置下降至第2-7肋间。由于某种原因，肩胛带的正常下降过程受阻，就形成高肩胛畸形。可发生在一侧或者双侧。
羊水量过多（30%）
如孕妇妊娠期间羊水量过多而引起宫内压力过高，使胎儿发育异常。如于胚胎第3 月内肩胛骨未完成下降进程,降至胸壁后侧，则会形成高肩胛症。
其他因素（25%）
先天性高肩胛症也与肌肉组织缺损或肩胛骨和椎体间的异常关节有关。
各种因素主要影响胚胎早期，尤其是颈脊柱及上肢芽发育和肩胛骨下降阶段。
