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先天性肝纤维化预防

发病原因:

先天性肝纤维化 (CHF)属常染色体隐性遗传性疾病,其父母任一方若为杂合子,其表型多正常,而其子女患CHF之机会均等,可一家同时有数人发病,近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。

发病机制:

肝脏增大质地变硬,肝汇管区面积增宽,门静脉分支减少,闭塞或狭窄,周围纤维组织增生;肝内胆管扩张和增生,扩张胆管覆以正常的柱状上皮细胞;与小儿肝硬化 的组织学改变不同的是肝细胞和肝小叶结构正常,无肝细胞坏死及再生出现。

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