先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
别名：
是否属于医保：暂无
发病部位： 血液血管
传染性：无
传播途径：无
多发人群：无特定人群
典型症状： 脾大 门脉高压 静脉曲张 黄疸 肝星状细胞增生 肝
相关疾病： 先天性肝内胆管囊状扩张症 先天性胆管囊状扩
治疗方法：药物治疗 支持性治疗
常用药品： 转移因子胶囊 金水宝胶囊 安络化纤丸 去甲斑蝥素片 护肝片 呋塞米注射液 多烯磷脂酰胆碱注射液 大黄蛰虫丸 注射用胸腺肽 维生素D3注射液 呋塞米片 秘诀清凉散
