先天性肝纤维化检查 检查项目 碱性磷酸酶(ALP尿常规尿素血肌酐(Cr血清γ-谷氨酰转肽酶（γ-GTP）胃钡餐造影血常规便常规胃镜腹部CT 检查内容 血常规可正常，但有脾亢者则外周全血细胞减少，各项肝功能指标一般正常，但少数人可有AKP及(或)γ-GT轻度升高，合并多囊肾者，后期可出现血肌酐及尿素 氮升高。 食管吞钡及胃镜 早期可无异常发现，病情进展后一般均可见食管胃底静脉曲张，B超及CT可见肝脾肿大，门静脉扩张，脾静脉扩张，胃冠状静脉扩张及门脉高压，合并多囊肾者，可发现双肾多发性囊性病变，肝脏穿刺活检一般可发现典型的先天性肝纤维化病变，但少数情况下，若穿刺部位恰好为正常的门管区时，则可误诊为正常肝组织。
