先天性肝纤维化典型症状

脾大 门脉高压 静脉曲张 黄疸 肝星状细胞增生 肝纤维化 肝脾肿大 肝内胆管结石 腹痛 便血

症状内容

以继发性的门脉高压 症及其并发症为主要表现，部分病人合并有Caroli病(先天性肝内胆管扩张)或多囊肾，则可同时伴有此二种疾病的临床表现。

多数病人在5～20岁出现症状，但小部分病人可在出生时即出现，主要表现为呕血，便血 (消化道曲张静脉破裂出血)，腹部包块(肝脾肿大 )，肝脾区不适或胀痛 ，贫血 (脾亢所致)，反复发作的发热(并发胆管感染所致)，合并Caroli病时可伴有反复发作的上腹痛 (并发肝内胆管结石 )，发热，黄疸 等，合并多囊肾者可最终出现尿毒症的症状。

智力，体格发育一般正常，多数病人常同时发现有肝脾肿大，以脾大 最为常见，肝脾质地均较硬，表面光滑，并发感染时伴肝区叩痛，部分病人脐周皮下静脉曲张 (海蛇头样静脉曲张)，可能闻及脐旁响亮的静脉营营声(Kennedy征阳性)，此即所谓Cruveilhier综合征，系门脉高压所致，与其他疾病所致门脉高压症不同，本病一般不出现腹水 ，亦无蜘蛛痣 ，合并多囊肾者，可同时扪及双肾肿块，并可有肾性高血压 。