(一)发病原因
原发性肠系膜实体瘤可起源于肠系膜的任一细胞成分，如源于肠系膜的上皮细胞-肠系膜间皮瘤;淋巴管-肠系膜淋巴瘤 ;成纤维细胞-硬纤维瘤 。
(二)发病机制
1、生殖细胞源性肿瘤。
囊肿及其他良性肿瘤（41%）：
(1)囊肿：有浆液性囊肿，囊性淋巴管瘤 ，海绵状淋巴管瘤 ，乳糜囊肿，出血性囊肿，皮样囊肿 。(2)良性瘤：有平滑肌瘤，良性血管内皮瘤 及血管外皮瘤，神经纤维瘤 ，脂肪瘤 ，纤维瘤或纤维瘤病 ，畸胎瘤 ，异物巨细胞肉芽肿。
上述各类肿瘤，以浆液性囊肿，纤维瘤，平滑肌瘤较多见，可发生于任何年龄，男女差别不大，囊肿可大到10～20cm而无临床症状，但多房性囊肿，囊内为淋巴液，如含有乳糜状液则称乳糜囊肿，出血者称血性囊肿。
原发性恶性肿瘤（27%）：
肠系膜恶性肿瘤有平滑肌肉瘤 ，横纹肌肉瘤 ，纤维肉瘤 ，脂肪肉瘤 ，恶性血管外皮瘤，黄色肉芽肿，网状细胞肉瘤 ，淋巴肉瘤，霍奇金病 ，类癌 ，腺癌，神经瘤 恶变，恶性脂液瘤，间皮肉瘤。
