该病的预防在于预防原发病及避免过量进食脂肪类食物。
治疗原则：
①给予高热量、高蛋白、低脂肪的饮食;
②肌注补充足量的维生素A、D及K等脂溶性维生素防止其缺乏;
③因单糖类较易吸收，可给香蕉等含大量单糖的食物;
④对较重的患儿疗效不好时应用全静脉营养，使肠道休息并保证足够的营养及热量。
⑤病因治疗：如胰腺功能不足，可给胰酶片(内含胰蛋白酶、胰脂肪酶及胰淀粉酶);胆盐缺乏除治疗原发病外，宜在饮食中加用中链甘油三酯以改善患儿的营养状况，中链脂肪不需通过胆盐作用，能直接被小肠吸收。营养不良的患儿引起的脂肪泻，可先采用静脉营养，情况改善后，逐步增加饮食，乳糜泻应限制进食麦类食物。有些脂肪吸收不良与细菌作用有关，如小肠上部细菌过度繁殖，可使胆盐分解，从而影响脂肪吸收。需采用适当的抗生素治疗
