【病因病理】 ATL的发生与人类T细胞白血病病毒I型(HTLV―I)感染有关，患者血清HTLV―I检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部，此处居民10%～15%HTLV―I抗体阳性，其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。 研究表明宿主易感性和(或)共同的环境条件与HTLV―I感染有关，家族成员HTLV―I抗体阳性率是无关正常人群的3～4倍。在抗体阳性、临床正常的患者血清中可分离出HTLV―I病毒。 【 临床表现】 ATL患者的临床表现多种多样，可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。 几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结肿大;但纵膈肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。ATL与淋巴瘤的几种组织学亚型有关，如弥漫性、低分化小细胞型，大小细胞混合型，大免疫母细胞型等。 约2/3的患者可发生皮肤受累，大多数皮肤浸润患者可见局灶性的ATL细胞浸润或波特利埃微脓肿(Pautrier microabscesses)。与皮肤T细胞淋巴瘤鉴别主要是：多数ATL发病急，无慢性的前期病程;皮肤T细胞淋巴瘤和HTLV―I感染无关。 临床病程和淋巴结形态无明显相关性。继发感染常见，主要有卡氏肺囊虫感染和细菌、真菌感染。 各型的主要临床和实验室特点： (1)急进型 患者中位年龄为40岁。典型的表现为：白细胞计数5×109―10×109/L，外周血可见恶性淋巴细胞，发病时贫血和血小板减少不常见。发病很急，主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症，或两者并存。皮肤损害多种多样，如散在分布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血症患者常表现为乏力、表情淡漠、精神错乱、多尿、烦渴。 (2)慢性型 可有淋巴结肿大，肝脾肿大，皮肤及肺浸润，无高钙血症，无中枢神经系统、骨、胃肠道浸润，无腹水及胸腔积液。外周血淋巴细胞绝对值>3.5×109/L，异形淋巴细胞>5%。乳酸脱氢酶为正常值的2倍以上。 (3)淋巴瘤型 淋巴结组织学证明为淋巴结病;无白血病细胞浸润;外周血淋巴细胞<4.0×109/L，异常T淋巴细胞<1%。 (4)冒烟型 皮肤损害为其特征，可表现为红斑、丘疹、结节。可有肺浸润。一般无高钙血症，淋巴结肿大、肝脾大和骨髓浸润均较轻微;无中枢神经系统浸润。周血ATL细胞比例较低(一般低于5%);染色体多为正常核型。乳酸脱氢酶为正常值的1.5倍以上。 【诊断标准】 国外诊断标准(FAB) 1、 Schimoyama关于成人T淋巴细胞白血病的诊断标准 1) 组织学及(或)细胞化学证明为淋巴细胞系白血病伴T细胞表面抗原(主要是CD2+，CD3+，CD4+) 2) 外周血必须有异常T细胞，包括典型的ATL细胞(亦称花细胞及小而成熟的T细胞，细胞核有切入的凹陷或分叶核) 3) 抗人类T淋巴细胞白血病病毒I型(HTLV-I)抗体必须阳性。 4) Southern 杂交法可证明HTLV-I原病毒的单克隆整合。
