首页>疾病百科> 组织胞浆菌病

组织胞浆菌病引发肺泡蛋白沉着症?

2009-06-18 大洋网 A +

    肺泡蛋白沉着症推测与几方面因素有关:如大量粉尘吸入(铝,二氧化硅等),机体免疫功能下降(尤其婴幼儿),遗传因素,酗酒,微生物感染等。而对于感染,有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒,卡氏肺孢子虫,组织胞浆菌病感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。

    治疗方法   
    尚未发现有效的药物。目前有效而广泛采用的为支气管肺泡灌洗,有条件应在全麻下行全肺灌洗。也可行纤支镜下分叶、分段灌洗。效果相似,但患者对纤支镜法较难耐受,不能用很大容量灌洗。

    病理改变
   
    巨检显示肺脏可明显变硬,重量增加。肺实变与代偿肺气肿并存。光镜下肺泡结构基本正常,肺泡内充满细颗粒状、无结构的PAS染色阳性蛋白样物质,Ⅱ型细胞增生、肥大,胞浆内板层小体增多,板层小体成同心圆状排列。巨噬细胞数目及体积也明显增加。肺间质可有纤维化出现,有作者提到锁骨上淋巴结内可查及蛋白样物质。
   
    流行病学
   
    男女之比为2~3∶1,可发生于任何年龄,多数在20~50岁之间。起病隐匿,主要症状为进行性气促。约1/3病例有低热,大部分有咳嗽,痰呈乳白色泡沫状,有时见块状、胶冻状或管型咳出。体检可有呼吸运动减弱,叩诊轻度浊音,肺内明显的病理性支气管呼吸音,偶有湿罗音。重症有杵状指、紫绀及肺动脉高压的表现。
   
    X线表现为肺门周围弥漫性肺泡浸润,呈蝶状,双侧不一定十分对称,极似肺水肿。
   
    症状
   
    男女之比为2~3∶1,可发生于任何年龄,多数在20~50岁之间。起病隐匿,主要症状为进行性气促。约1/3病例有低热,大部分有咳嗽,痰呈乳白色泡沫状,有时见块状、胶冻状或管型咳出。体检可有呼吸运动减弱,叩诊轻度浊音,肺内明显的病理性支气管呼吸音,偶有湿罗音。重症有杵状指、紫绀及肺动脉高压的表现。
   
    X线表现为肺门周围弥漫性肺泡浸润,呈蝶状,双侧不一定十分对称,极似肺水肿。
   
    预后   
    儿童患者预后差,数年内死亡,成年人中有自愈病例,也有愈后复发患者,约半数患者为逐步进展,或并发感染、呼吸衰竭而于5~10年死亡。

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