治疗原则是针对其病因治疗原发病，防止继发感染，适当输新鲜血。
（1）治疗原发病：如系药物等引起的粒细胞减少，应立即停药，停止接触放射线或其它化学毒物。由脾功能亢进引起的，易反复发生严重感染，可做脾切除术。
（2）防止继发感染：在患者不发热、无明显感染时，不应住院治疗，因在医院接触感染的机会要比在家多。要采取预防感染措施如不测肛门体温，以免刺激直肠粘膜而致肠道细菌由局部进入血循环。需要取血时，采用静脉取血要比毛细血管取血安全，后者易造成局部感染。不发热的患者切忌滥用抗生素，因不恰当的治疗可造成耐药现象和菌群紊乱。当发生高热及推测有感染可能时，应立即入院治疗。若粒细胞低于0.5×109/L以下，应严格地隔离，病室内定期紫外线照射，注意患儿口腔清洁。粒细胞低于0.2×109/L以下，要防止肠道感染，一切食物及用具都应消毒。对有发热的患者，要积极寻找感染病灶；一般是由金黄色葡萄球菌和三种主要革兰氏阴性杆菌（大肠杆菌、变形杆菌或绿脓杆菌）所引起的，应选用适当的抗生素，尽可能选用杀菌类抗生素。
（3）输血：粒细胞急剧下降者，可输新鲜血或输分离的白细胞，以协助机体控制感染，但效果不肯定。因输入的粒细胞在48小时内约有半数破坏。此类患者多有免疫功能障碍，为了增强抵抗力，可注射γ球蛋白。
目前对于粒系祖细胞增生障碍的，可试用GM-CSF、G-CSF或IL-3。现GM-CSF和G-CSF已应用于化疗药物所致的粒细胞减少，取得较好的效果。对严重的粒细胞生成减少的应用骨髓移植，亦有较好疗效。
