在胚胎第5周起
原肠管腔内上皮细胞过度增殖而将肠腔闭塞出现暂时性的充实期至第9～11周上皮细胞发生空化过程形成许多空泡以后空泡相互融合即为腔化期使肠腔再度贯通至第12周时形成正常的肠管
如空泡形成受阻保留在充实期或空泡未完全融合肠管重新腔化发生障碍即可形成肠闭锁或狭窄此为十二指肠闭锁的主要病因（Tandler学 说）常伴发其他畸形如先天愚型（30％）
肠旋转不良（20％）环状胰腺食管闭锁以及肛门直肠心血管和泌尿系畸形等多系统的畸形同时存在提示与胚胎初期的全身发育缺陷有关而非单纯的十二指肠局部发育不良所致有人认为胚胎期肠管血液供应障碍有缺血坏死吸收修复异常亦可形成十二指肠闭锁或狭窄
病变多在十二指肠第二段梗阻多数发生于壶腹部远端少数在近端常见的类型有：
（一）隔膜型 肠管外形保持连续性肠腔内有未穿破的隔膜常为单一亦可多处同时存在；或隔膜为一膜状的蹼向梗阻部位的远端脱垂形成风袋状；或于隔膜中央有针尖样小孔食物通过困难壶腹部常位于隔膜的后内侧或近远侧
（二）盲段型 肠管的连续中断两盲端完全分离或仅有纤维索带连接肠系膜亦有楔形缺损临床上此型少见
（三）十二指肠狭窄 肠腔粘膜有一环状增生该处肠管无扩张的功能；也有表现为在壶腹部附近有一缩窄段
梗阻近端的十二指肠和胃明显扩张肌层肥厚肠室间神经丛变性蠕动功能差肠闭锁时远端肠管萎瘪细小肠壁菲薄肠腔内无气体肠狭窄时远端肠腔内有空气存在
