疾病概述
脂肪肉瘤常见于躯干、肢体和腹部，发生于外阴的脂肪肉瘤罕见。主要表现为皮下缓慢生长的无痛性块物，有呈息肉样，可伴有波动感。偶尔表现为外阴疼痛、不适，进行性消瘦。多发生于大阴唇，阴蒂和其他部位较少。外阴脂肪肉瘤罕见。发病年龄在15～69 岁，中位年龄52 岁。
疾病描述
脂肪肉瘤常见于躯干、肢体和腹部，发生于外阴的脂肪肉瘤罕见。主要表现为皮下缓慢生长的无痛性块物，有呈息肉样，可伴有波动感。偶尔表现为外阴疼痛、不适，进行性消瘦。多发生于大阴唇，阴蒂和其他部位较少。在报道病例中，术前均误诊为良性脂肪瘤或巴氏腺囊肿。
症状体征
1.症状 初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，合并感染时可出现疼痛和出血。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。有些病例肿块可在若干年内无变化，而后迅速增大。
2.体征 外阴肿块常位于大阴唇，其他部位较少见。肿块大小1～5cm，圆形或椭圆形，孤立或多发。早期患者肿块表面皮肤完好，随着肿瘤发展，皮肤受累后出现充血、溃疡、感染和出血。晚期肿瘤可能侵犯深部组织，而固定于耻、坐骨上，或出现远处转移。
治疗方案
外阴肉瘤以手术治疗为主，辅以抗癌化疗或放射治疗可望提高疗效。
1.手术治疗 采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术，80%局部出现复发。
2.抗癌化疗 病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有：
(1)VAC 方案：长春新碱(vincristine)1.5mg/m2 ，静注，第1，8 天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600μg/m2;静注，第1～4 天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/m2，静注，第1，4，8 天。3～4 周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4～5 倍(Rivard，1975)。
(2)ADIC 方案：多柔比星(阿霉素)60mg/m2，静滴，第1 天;达卡巴嗪(氮烯咪胺，DTIC)250mg/m2，静滴，第1～5 天。有效率42%(Beretta，1983)。
(3)CYVADIC 方案：环磷酰胺500mg/㎡，静滴，第2 天;长春新碱1.5mg/m2，静注，第1，8 天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/m2，静滴，第2 天。疗程间隔4周。有效率47%
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