周围性软骨肉瘤是起源于骨外，种植于骨上的软骨肉瘤。发病率较中心性软骨肉瘤少。好发于男性，男女之比为2∶1。成人期发病，一般见于20岁以后，青春期前无发病。
【治疗措施】
采用广泛性切除。在Ⅰ级周围性软骨肉瘤或交界性肿瘤中，因为其复发率低，且复发的肿瘤仍能治愈，所以在某些区域可采用边缘性切除，常采用保肢手术。禁忌经病变内切除，如打开假包膜、从软骨上撕开假包膜及肿瘤碎裂。
在周围性软骨肉瘤的早期，当肿瘤不太大时，可于肿瘤在宿主骨上的基底部进行切除;但在多数情况下，周围性软骨肉瘤的体积较大，包绕其在宿主骨上的起源处，须行肿瘤瘤段切除，瘤段切除适用于四肢、肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的周围性软骨肉瘤，极少用于脊柱部位的周围性软骨肉瘤。
截肢适用于肿瘤巨大，无法行其它手术的周围性软骨肉瘤，需广泛性切除缘。由于周围性软骨肉瘤常位于肢带处，故常采用髂腹间或肩胛胸廓间离断。
放疗或化疗无效，甚至在姑息性治疗中也不采用。
在少数的反分化周围性软骨肉瘤中，手术采用广泛性或根治性切除缘，常为离断性手术，可联合应用化疗。
【病理改变】
1.肉眼所见 手术切除时的周围性软骨肉瘤一般较大，表面为典型的像花椰菜样的凹凸不平，常有一层薄的纤维性假包膜包裹。
在骨软骨瘤转为周围性软骨肉瘤的初期，可见原来薄且不连续的软骨帽变厚(在儿童期，软骨帽的正常厚度可达2cm)，所以，在成人期，如果软骨帽的厚度超过1～2cm时，应疑为恶变。进一步，表面和深层的软骨都趋于圆凸状生长，并呈分叶状，侵入骨软骨瘤的松质骨。最后，这种软骨失去正常透明软骨的特点，成为质软、多液、灰色和半透明的肿瘤软骨。
如周围性软骨肉瘤进一步发展，其表面膨胀象花椰菜或蘑菇状，肿瘤软骨向骨软骨瘤基底和宿主骨发展，肿瘤软骨小叶侵入骨软骨瘤的松质骨，最后可达到宿主骨。肿瘤软骨有较强的钙化、骨化倾向，越是深层，这种倾向越强。钙化表现为黄-白色的颗粒状、环状或不规则状的点，质地坚硬，象白垩或砂砾样;骨化表现为增生样的松质骨，或是白色象牙状的骨。
2.镜下所见 周围性软骨肉瘤的恶性度分为三级。
Ⅰ级：最常见，约占2/3。有时，在早期可见骨软骨瘤的恶性变过程，但在大多数病例中，肿瘤体积较大，看不到原来的骨软骨瘤。肿瘤有明显且弥漫钙化—骨化，并由于坏死，软骨细胞少见，在这些区域，细胞常无恶性特点。在肿瘤的表层和非钙化区域，软骨内有大量的细胞，这些细胞较大，有中度的多形性，常有双核细胞。
Ⅱ级：较常见，约占1/3。其钙化—骨化的强度和范围较Ⅰ级周围性软骨肉瘤小，在影像学上表现为侵袭性的肿瘤。细胞有一大的核，染色深，大小不一，多形性明显，常见双核。
Ⅲ级：较少见。影像学上表现为侵袭性或强侵袭性肿瘤，钙化极少。肿瘤由分化良好的软骨构成，细胞核的多形性明显，染色深，有时有巨大核或怪异核，常见三核或多核。
恶性进展(反分化软骨肉瘤)
从Ⅰ级周围性软骨肉瘤发展成Ⅱ级周围性软骨肉瘤需要许多年，很难看到;从Ⅱ级周围性软骨肉瘤发展成Ⅲ级周围性软骨肉瘤所需时间较短。常有Ⅰ级周围性软骨肉瘤，也有Ⅱ级周围性软骨肉瘤，可在10年或更多时间内多次复发，但其恶性度无进度。
和中心性软骨肉瘤相似，周围性软骨肉瘤也可发展为一种恶性度高的非软骨肉瘤(恶性纤维组织细胞瘤，纤维肉瘤，骨肉瘤)，但较少见(约为4%)，称之为反分化软骨肉瘤。在这些病例中，可以看到一侵袭性强，溶骨性肉瘤的发生，可侵犯周围性软骨肉瘤使之不透X线的影像消失，并侵入软组织中。解剖上，有原前存在的周围性软骨肉瘤和/或骨软骨瘤的证据，在其旁边是恶性度高的非软骨肉瘤，但无任何过渡特征。
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