软骨粘液样纤维瘤为罕见的骨良性肿瘤，发病率为良性骨肿瘤的2%。青少年多发，11～30岁占全部患者的73.2%，男性略多，常累及下肢长管骨的干垢端，而发生颅内非常罕见，报道极少，临床极易误诊。我们总结了6例鞍区软骨粘液样纤维瘤的诊疗体会，现报告如下。 1 临床资料 1.1 1998-02～1999-12我院病理证实为鞍区软骨粘液样纤维瘤的患者6例，男4例，女2例，年龄25～32岁，平均26.2岁。 1.2 症状与体征双眼视力下降3例，复视伴单侧视力下降3例。嗅觉丧失1例，单侧眼球外展受限1例，双侧视野颞侧偏盲3例，6例患者眼底检查示：视盘色苍白，边界欠清。 1.3 影像学检查 CT示：鞍旁可见低密度占位影，肿块内可见结节状及条状高密度钙化影，增强扫描无明显强化。MRI示：在T1加权像上表现为不均匀的低信号区，有T2加权像上表现为中至高信号区，肿瘤内钙化或骨组织成分呈现为高信号区内杂有不均匀的低信号区。 术前诊断为颅咽管瘤4例，脑膜膜瘤2例，行肿瘤切除术。术中见瘤体为实质性，分叶状，灰白色，略透明，血运不丰富，似软骨伴有钙化，呈多房性，肿瘤位于硬脑膜外，蝶鞍及左侧蝶骨、颅中窝底部骨质呈多房性破坏，钙化斑嵌入海绵窦内，肿瘤边缘可见扇形骨质硬化。4例镜下见肿瘤呈不完整的分叶状结构，小叶中心粘液丰富，有稀疏分布的星形细胞，小叶周边细胞密集为增生带，其中有多核巨细胞、软骨母细胞及纤维母细胞，肿瘤中有灶性软骨区。病理诊断：软骨粘液样纤维瘤。2例镜下肿瘤主要由软骨样组织组成，还可见粘液样物质及纤维组织，并可见骨组织。肿瘤组织被纤维组织分隔成大小不等的小叶状结构。在粘液区内，瘤细胞大多密集分布在小叶的边缘部，而中央区为大量粘液样组织，致使瘤细胞稀疏分离，瘤细胞呈星形，边界不清，胞质有小突起，相互连接成网状，胞核呈圆或卵圆形。细胞间的粘液经AB-PAS染色(+)，纤维组织经Massons三色染色呈绿色，表示胶原纤维增生。软骨样分区，小叶状结构一般不明显，或不完整，仅见不连续的纤维分隔，软骨细胞位于陷窝内基质呈均质状。在肿瘤的周边部可见骨样组织及新生骨质形成。
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