先天性垂直距骨又称为先天性凸形外翻足。主要畸形是原发性跟距舟关节脱位，舟骨移向距骨颈的背侧，将距骨锁在较垂直的位置。形成船形足畸形。
先天性垂直距骨是由什么原因引起的？
一。病因
一般认为本畸形是在胚胎前三个月内业已形成。临床上有弧立型和伴发型两种。后者多是脊膜脊髓膨出。多发性关节挛缩症。神经纤维瘤病。三染色体病13～15。18等先天性疾病中的一个畸形。弧立型垂直距骨的发病原因尚不清楚。有人提出是足胚胎发育受阻所致。Bitsila用幼兔做实验。同时切断趾长伸肌。胫前肌和小腿横韧带。并造成腓肠肌短缩。结果成功地建立了垂直距骨的动物模型。因此。他提出原发性软组织病变是致本畸形的主要因素。另有一些学者发现某些家庭和孪生者发病率明显高于普通人群。认为与遗传因素有关。
二。病理改变
病理改变可分为骨性畸形和软组织病变。骨性畸形主要为舟骨与距骨颈的背侧形成关节。把距骨锁在垂直状态。距骨头上方呈扁平状或卵圆形。距骨颈发育不良而变短。背侧形成关节面。舟骨近端关节面向跖侧倾斜。跟骨向后外侧移位。跟骨前部向外侧偏斜并屈向跖侧。载距突发育不良而失去支撑距骨的作用。足外侧柱凹陷。内侧柱相对变长。
软组织也有明显的改变。胫舟韧带。距舟背侧韧带挛缩。是影响复位的主要因素。分岐侧韧带挛缩引起足外展。跟距骨间韧带和跟腓韧带挛缩。则阻碍跟骨向后外侧移位的整复。而跟舟跖侧韧带。距舟跖侧及内侧关节囊则被拉长。胫前肌。趾长。长伸肌。腓骨短肌及小腿三头肌因挛缩而张力增高。腓骨长肌。胫后肌肌腱移向踝前方。起着背伸肌的作用。
先天性垂直距骨有哪些表现及如何诊断？
本病患儿出生后即能发现个具有特征性畸形足。足底凸出呈“摇椅”样外观。前足外展并背伸。距骨头突向足底内侧。后足则固定在跖屈。外翻的位置上。胫前肌。趾长伸肌和腓骨长短肌张力增加。限制前足跖屈和内翻活动。小腿三头肌挛缩加重跟骨外翻和足跖屈畸形。并妨碍踝关节背伸活动。
有学者提出三点X 线征象作为临床诊断参考依据：
①跟距轴角偏大。与正常组对照差异有显著性；
②距跖轴不延续；
③跟距轴交点位移。
先天性垂直距骨应该做哪些检查？
对于本病的检查主要是进行X线检查：
X线检查在侧位片可见距骨呈垂直状态。几乎与胫骨纵轴相平行。距骨处于跖屈的位置。前足在中跗关节有明显背伸。由于舟骨在3岁以前骨化中心尚未出现。则需用第一楔骨中轴线来估计舟骨的位置。如该线向后延长在距骨头的背侧。表明舟骨向背侧脱位。在强力背伸的侧片上。正常儿童足的距骨中轴线经过骰骨下半部。跟骨中轴线经过骰骨上半部。而先天性垂直距骨的距骨中轴线移向骰骨的后下方。有时在跟骨的前方通过。跟骨中轴线也移向骰骨的跖侧。正位片上可见跟距角明显增大（正常值为20°～40°）。当舟骨出现骨化后。可显示出其移位到距骨颈的背侧。
先天性垂直距骨容易与哪些疾病混淆？
因本病是因距骨和舟骨间的位置改变所致的足部畸形。故其临床和X 线表现都具有独特性。只要掌握该病的四大特征。诊断并不困难：
①足底凸出；
②足跟马蹄；
③足呈严重的僵硬畸形。畸形不因位置。负重或手法按摩而有所改变；
④足跖屈位X 线片可见距骨垂直。舟状骨脱位于距骨头颈背侧。跟骨呈跖屈。
Haveson 指出只要注意跟。距。骰三骨的位置和关系。结合前足背屈及足底跗骨区软组织丰满隆起就可以确定诊断。
临床上应注意与其他类型扁平足畸形相鉴别：
①先天性仰趾外翻足：无以上特点。足柔软。仅在负重时出现畸形。在不负重或手法矫正时足即刻恢复为正常外形。跟骨无跖屈。距骨不呈垂直状。
②跟距桥畸形扁平足：是跟骨与距骨之间关节面产生不同程度的骨性。软骨性连接或异常骨性突起。限制距下关节活动。产生僵硬性扁平足。使腓肠肌痉挛。引起症状。
③大脑瘫痪性外翻足：大脑运动神经细胞受损所致。临床表现为中枢性痉挛性瘫痪。有关节牵扯反应。剪刀步态。足部外翻畸形的甚似CV T。但X 线检查距骨呈水平位。跟骨亦无跖屈表现。
④劳损性扁平足：营养不足。站立过久或负重过度可引起腓骨长。短肌的痉挛。足部僵硬。活动明显受限。前足外展。背屈。距骨与舟骨均表现为下陷。关节无脱位。
先天性垂直距骨可以并发哪些疾病？
本病患儿开始行走的年龄多不被推迟。但步态笨拙。站立时前足明显外展。距骨头及跟骨在外翻的位置上负重。但跟骨后部多不能触及地面。
而本病主要是会产生一些术后并发症。包括：舟骨半脱位。术后畸形复发。关节僵硬。舟骨坏死等。而其中最主要的并发症是舟骨的缺血坏死。有学者认为患儿年龄超过5 岁后仍行松解复位是造成距骨缺血坏死的原因之一。另外术中应避免粗暴地对距骨的剥离。因距骨的滋养动脉主要在距骨颈。所以严格掌握手术指征。避免术中盲目剥离是降低距骨缺血坏死的重要措施。
先天性垂直距骨应该如何治疗？
由于本畸形比较僵硬。故治疗越早越好。通常认为出生后的三周内。是治疗本病的最佳时机。采取手法整复有可能成功。手法整复的顺序是。先被动牵拉腓肠肌和跟腓韧带。操作者一手向远端和内侧牵拉足跟。另一手推挤跟骨前端。需维持10秒钟。继之将前足向跖侧。内翻和内收方向牵拉。使背伸。外翻肌拉长；然后向远端牵拉前足。以牵长胫舟。距舟韧带。并逐渐使前足内收和内翻。每个动作要技术10秒钟。每次应坚持15分钟。最后用长腿石膏固定。保持前足跖屈。内翻及后足背伸的位置上固定。一般每2～3天更换一次石膏。并依上述步骤反复进行手法整复。牵拉挛缩的软组织。大约4～6周之后。可试行闭合复位。开始沿足畸形方向牵引前足和舟骨。使舟骨位于距骨头之上。跟骨位于距骨之下。然后从足内侧向背侧推挤距骨头。牵拉足跟使其内翻。同时把前足跖屈。内翻。使距舟关节恢复正常的解剖关系。经X线片证实复位成功后。从第一。二趾间闭合穿入一枚克氏针。把楔骨。舟骨与距骨固定。并用长腿石膏固定。开始保持前足跖屈。内翻。后足和踝关节跖屈位固定。每2～3周更换一次石膏。并使患足逐渐背伸。通常用石膏固定8～10周。
若闭合复位不满意。患儿已三个月。应采取切开复位。手术松解挛缩的关节囊及韧带。主要包括：①距舟韧带背。外侧部分；②胫舟韧带。分岐韧带；③跟骰关节囊背。外侧部分；④跟腓韧带。距跟骨间韧带。与此同时。延长挛缩的肌腱。如跟腱。胫前肌腱。趾长伸肌腱和腓骨长短肌肌腱。继之在直视下将距舟关节复位。恢复足的正常力线后。用一枚克氏针将楔。舟和距骨固定。然后紧缩缝合跟舟跖侧韧带。距舟关节囊跖侧及内侧部分。将胫后肌腱向远端移位。固定在第一楔骨的跖侧。术后用长腿石膏固定8～12周。通常在术后六周拔出克氏针。
当患儿4岁之后方开始治疗。其足内侧柱已明显变长。阻碍距舟关节复位。需在切开复位时。切除脱向背侧的舟骨。使第一楔骨与距骨头相关节。以后通过生长和塑型。距骨头可占据切除舟骨所留下的空间。如患儿已大于8岁仍未治疗者。采取切开复位。舟骨切除治疗。不仅难以成功。且易并发距骨坏死。所以应推迟到10岁之后。再作三关节固定术。
先天性垂直距骨应该如何预防？
本病为先天性疾病。无有效预防措施。早诊断早治疗是本病的防治关键。且有学者认为患儿年龄超过5 岁后。如果仍进行松解复位。可增加距骨缺血坏死这一并发症的机率。故早期诊断与治疗极为重要。另外术中应避免粗暴地对距骨的剥离。所以严格掌握手术指征。避免术中盲目剥离是降低距骨缺血坏死的重要措施。
A:
A:
A:
A:
