甲状舌管囊肿主要与下列几种疾病相鉴别，慢性淋巴结炎，有感染源，如：
口腔颌面部或咽喉部炎症，质中等圆形或椭圆形，时大时小，急性发作时疼痛明显，抗菌素有效。颈部脓肿，有感染病史，如：皮肤病肿或外伤，局部红肿、界限不清，压痛明显。甲状腺瘤，妇女多见，可借同位扫描鉴别。腮腺囊肿，一般偏向颈部一侧，囊液多为清亮，淡黄，有角化物，胆固醇结晶等，淋巴结核较表浅，如形成瘘管，基底部无条索粘连物。
特别值得一提的是舌根部囊肿要与甲状腺异位相鉴别，在舌根部瘤体突起，表面呈紫色，质地柔软，界限清楚，也可同位素扫描做鉴别。
