肾小管性酸中毒的表现

　　概述

　　肾小管性酸中毒（ＲＴＡ），是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒，主要临床特征是：慢性高氯性酸中毒，水、电解质平衡失调，如低钾血症或高钾血症；低钠、低钙血症；多尿、烦渴、多饮等；若不及时治疗可出现肾性佝偻病或骨软化症；骨钙化及（或）肾结石等。本综合征可分五个临床类型。

　　临床表现

　　1.近端肾小管酸中毒（Ⅰ型）（ＰＲＴＡⅠ）型， （1）多见于男性婴儿或儿童； （2）多尿、烦渴、遗尿，可出现低血钾，肌无力，骨软化、骨疏松等； （3）尿ｐＨ值可降至５。５以下； （4）有代谢性酸中毒及钾、钠、钙等电解质紊乱。 2.远端肾小管酸中毒（ｄＲＴＡ，Ⅱ型） （1）女性多见，多发病于２０-４０岁，亦可见于任何年龄； （2）典型的高氯性酸中毒、伴低钾、钠、钙血症； （3）早期可有多尿、烦渴、多饮颇似尿崩症； （4）尿ｐＨ＞６； （5）高钙尿、肾结石和／或肾钙化。 3.混合型肾小管酸中毒（Ⅲ型） 临床特征是Ⅰ型和Ⅱ型ＲＴＡ的表现同时存在，临床症状较严重。 4.全远端肾小管性酸中毒（ＧｄＲＴＡ，Ⅳ型） （1）高氯性酸中毒伴持续性高钾血症； （2）部分病人有肾素分泌障碍，导致低肾素，低醛固酮血症，高血压可存在。 5.肾功能不全的肾小管性酸中毒 任何慢性肾病，当ＧＦＲ降至２０-３０ｍｌ／ｍｉｎ常伴此型ＲＴＡ，酸中毒较轻，症状不多。

　　诊断依据

　　1.多尿，烦渴，多饮；除外糖尿病、尿崩症； 2.常有骨骼及肌肉疼痛； 3.代谢性（高氯性）酸中毒，无氮质血症（或轻）； 4.有钾、钠、钙等电解质紊乱（常见低钾或高钾血症、低钠、低钙血症）； 5.未明原因的双肾结石和肾钙化。

　　治疗原则

　　1.矫正代谢性酸中毒。 2.纠正水、电解质紊乱。 3.治疗原发病。 4.治疗并发症。 5.高钾血症严重、明显时可行血透。 6.对症支持疗法。

　　用药原则

　　1.轻型者以口服碳酸氢钠、枸橼酸钾和其他支持疗法。 2.重症病例改用静脉给药并加强辅助治疗，可选用“Ｃ”项药物人血白蛋白或复方氨基酸。 3.合并肾结石者必要时排石治疗。 4.肾小管性酸中毒（Ⅳ型）出现高血钾者，口服离子交换树脂或加强利尿、补碱、补钙等；若症状无改善，可行透析治疗。

　　辅助检查

　　1.对早期轻症病人检查以“Ａ”项为主，可选择性地查“Ｂ”项。 2.较重病例或临界病例检查“Ａ”＋“Ｂ”项。 3.疑难病例检查“Ａ”＋“Ｂ”＋“Ｃ”项。

　　疗效评价

　　1.治愈：症状体征消失，水、电解质紊乱纠正。 2.好转：症状体征基本消失，水、电解质紊乱基本纠正。 3.未愈：症状体征未改善，常有合并症，水、电解质紊乱难于纠正。