血管活性肠肽瘤(VIPoma)是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤，由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽(Vasoactive Intestinal Peptide,VIP)而引起严重水泻(Watery diarrhea)、低钾血症(Hypopotassemia)、胃酸缺乏(Achlorhydria)或胃酸过少(Hypochlorhydria)，故又称为WDHA或WDHH综合征。此综合征由Verner和Morrison于1958年首先描述，因此还被命名为Verner-Morrison综合征。血管活性肠肽(VIP)在1970年时首次从牛的小肠中被分离提纯，随后的研究证明VIP具有松弛小肠平滑肌、刺激小肠分泌和抑制胃酸分泌等多种生理功能;于是Barbezat和Grossman在1971年提出WDHA综合征的病因就是VIP;1973年Bloom证实了WDHA综合征病人的血浆和肿瘤组织中VIP水平升高。由于本病有霍乱样严重水泻，故又称为胰性霍乱或胰源性霍乱。本病在临床上罕见，即使在功能性内分泌肿瘤中也然。迄今国外资料已有200余例，国内仅报道7例。发病年龄在10岁以下者占11%，其余均为中年病人;其中肿瘤位于胰腺的病人的平均年龄为40岁。少数病人(4%)可伴有多发性内分泌肿瘤Ⅰ型，个别病人有家族遗传性。
诊断
分泌性腹泻是本病最明显的症状，水泻量大且持续时间长，尤其在禁食72小时以后腹泻仍无缓解者，有诊断价值;其他包括体重下降、腹部痉挛、皮肤潮红等。结合实验室检查、血清血管活性肠肽(VIP)测定、B超、CT、选择性胰动脉造影和经皮肝穿刺门静脉系置管取血法(PT-PC)等定位检查不难做出诊断。在本病的定位诊断过程中，对儿童病人应注意有无神经节细胞瘤;同时对肾上腺也应特别警惕，防止漏诊。
病理改变
血管活性肠肽瘤绝大多数为单个、孤立性的肿瘤，瘤体大小差异较大，直径为1.5～10cm不等。肿瘤位于胰腺者占84%，其余为神经节细胞瘤、神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤等;这些肿瘤沿自主神经干分布，也有位于肾上腺者，它们都具有VIPoma的特点，并能分泌VIP。
位于胰腺的血管活性肠肽瘤中，80%系单发肿瘤，20%为多中心性肿瘤。75%分布在胰体、尾部，25%分布在胰头。有50%的胰源性VIPoma为恶性肿瘤，其中半数病人在作出诊断时已转移至肝脏或周围淋巴结中，也有的可转移至肺、胃或纵隔。大多数神经源性VIPoma为良性，恶性者仅占10%。胰岛细胞增生也是VIPoma综合征的原因之一，此时并无肿瘤存在。
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