蹄铁形肾是融合肾中最常见的一种，两肾下极在脊柱大血管之前互相融合，形成马蹄形异常。融合部分为肾实质和结缔组织构成，称峡部。1／3以上病例合并其他畸形，如肾盂输尿管连接部梗阻、输尿管重复畸形、膀胱输尿管反流等，这些因素易致感染和结石。蹄铁形肾患者20％并发结石，治疗方式的选择具体结合畸形而定。较小结石可采取保守观察治疗或ESWL，较大结石需手术处理。开放手术选择经腹或经腰部切口，如一侧结石而对侧畸形无需处理，可选择腰部切口。处理峡部时，小心后方的腹主动脉和下腔静脉。偶有峡部血管同时供应双肾，盲目切断可致肾脏部分缺血坏死。如果单侧肾结石且无功能行肾切除时，先结扎肾蒂，再断峡部，减少出血。合并肾盂输尿管交界处狭窄时一并处理。取石术后尽量将肾脏向正常轴旋转，以便尿液引流通畅，避免扭曲肾蒂血管。
由于输尿管在肾盂高位开口，以及肾盂受肾融合的限制，不能正常旋转，输尿管跨过峡部，尿液引流不畅，所以ESWL治疗蹄铁形肾结石患者的排石率、排空率均低于一般肾结石病人。
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