IPF的临床病程呈进行性；诊断后的平均生存期为4~6年。
经验性治疗，强的松通常以1.0mg/kg剂量开始，每日顿服，持续3个月。随后的3个月内逐渐减量至0.5mg/kg，再持续3个月。维持治疗量为0.25mg/kg，持续6个月，每次减量时，需评估临床，X线和生理反应。最常使用的第二线药物为细胞毒药物，尤其是环磷酰胺或硫唑嘌呤，每日1~2mg/kg.对治疗的反应差异较大，但疾病早期，在未明显纤维化之前，更多为细胞改变期时，皮质激素或细胞毒药物治疗似乎更能改善病情。如无客观的有效证据，则无需继续治疗。
支持及姑息性治疗包括高浓度氧疗以缓解低氧血症；发生细菌性感染，给予抗生素。对晚期患者已成功进行肺移植。
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