淋巴管瘤(lymphangioma)系淋巴管源性罕见的良性病变,是一种先天性脉管发育畸形,并非真性肿瘤,多数学者认为它是由增生及结构紊乱的淋巴管组成为先天性或继发于手术、外伤后发生,以婴幼儿多见。
淋巴管瘤的起因尚有争论,国内外学者均认为淋巴管瘤是由于淋巴管先天发育异常或继发性淋巴管损伤所致,原始淋巴囊未能向中央静脉引流,正常淋巴结构异常错构、分支淋巴引流梗阻,未能与正常引流通道建立联系而隔离的淋巴管和淋巴囊异常扩张致淋巴管瘤样增大,形成囊性肿块
组织学上将其分为3型。①毛细管型:由细小淋巴管构成,多发生于皮肤及黏膜处,本组未见此型,其与血管瘤难以鉴别,特别是两者极易混合生长,病理称之为淋巴血管瘤[5];②海绵状型:由较大的淋巴管构成,多见于四肢、腋部、胸壁等;③囊性淋巴管瘤:由大的淋巴管腔隙构成,伴有胶原和平滑肌,其中囊状淋巴管瘤亦称为淋巴水瘤,较多见,呈单发或多发,以颈部、纵隔和后腹膜等区域多见。有学者认为上述这些类型其实是同一种病变不同时相的表现,常混有血管瘤。
淋巴管瘤常沿神经血管轴分布,全身任何部位均可发生,以颈部最为常见,主要位于颈后、外三角区,本组颈部发生率为40.63%,另外,体表软组织淋巴管瘤亦较多见,本组有10例,占31.25%(10/32),包括腋部、胸壁、四肢及臀部。发生在后腹膜、肠系膜、网膜、腹腔和腹股沟者较少。内脏淋巴管瘤相当罕见,淋巴管瘤也可以发生在纵隔内,本组中有4例,约占12.50%,相对较多。淋巴管瘤常见于健康小儿,国外统计出生时占50%~65%,2岁以前发病占80%~90%
CT平扫,常呈单房或多房性,密度均匀的囊性病灶。典型表现为密度均匀一致的水样密度,边界清楚,壁菲薄以致在CT图像上可能显示或不能显示。脏器内者,常位于其包膜下,亦可累及整个器官,如脾受累,病灶边缘可辨,壁薄规则,常多发或弥漫分布于整个脾脏。病灶内常可见分隔;密度亦可稍高于水而低于肌肉密度;有的为高密度或混合密度,前者多为蛋白含量偏高或继发感染后积脓所致。增强扫描,病灶本身无增强,伴海绵状血管瘤时可出现强化。囊壁和分隔可强化。 需与甲状舌管囊肿和腮裂囊肿鉴别:甲状舌管囊肿是儿童及成人最常见的颈部囊性病变,舌骨关系密切是甲状舌管囊肿最为显著的特点,特别是当囊肿部分延伸至舌骨后时常提示为甲状舌管囊肿;鳃裂囊肿也是儿童和成人均可见的先天性囊肿,与胸锁乳突肌密切相邻是其特征。②腹腔或肠系膜淋巴管囊肿主要与肠重复畸形、肠系膜囊肿鉴别:肠重复畸形位于囊肿系膜侧,走行方向与所在的肠管走行一致,始终不能分离;肠系膜囊肿病理内壁无内皮细胞衬附,多为单房,可有蒂,极少分隔,易发生扭转。③脾脏淋巴管瘤极为罕见,影像学上与脾血管瘤、脾错构瘤、脾恶性淋巴瘤、脾血管肉瘤以及脾转移性肿瘤鉴别困难,通常需要结合患者病史的临床特点加以综合分析,最终的定性诊断有赖于病理学检查。④体表病灶需与血管瘤鉴别,有时鉴别困难。
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