临床表现
一、局限型：极小侵犯内脏，预后较好。 1.皮肤表现：开始为浮肿淡红或紫红水肿性红斑，逐渐硬化呈象牙色，活动时期周围有紫色晕，捏之不起皱。 2.病变从手指端开始，头面、躯干、四肢均可发生皮损。６０％可呈斑片型，３０％为带状型，此型儿童多见，皮肤凹陷紧贴皮下，发生于头皮和额部者呈刀砍状，亦可见于单侧肢体或肋间。点滴型占１０％，如绿豆或黄豆大，集簇呈线状或散在排列，如珍珠母样，萎缩期皮疹变薄，似斑萎缩，但后者触之有疝囊样感觉。 3.一般无全身症状，泛发性型可伴发热和关节痛等。 二、系统性硬皮病：又名进行性系统性硬化症（ＰＳＳ），可侵犯皮肤、滑膜和内脏，临床分肢端硬化型和弥漫硬化型，两型临床相似。 1.皮肤：根据病程可分水肿期、硬化期和萎缩期。 （1）水肿期：皮肤紧张变厚，呈硬性浮肿，无压痛，皮纹消失，病变开始于手指、手背和面部，手指肿胀如腊肠样。 （2）硬化期：皮肤变硬，有腊样光泽，皮肤似板样，难捏起或起皱，皮肤色素沈着或减退。面部皮肤受侵，表情固定如假面具样，鼻尖似鹰嘴，口唇变薄收缩，口周有放射状沟纹，口裂小。 （3）萎缩期：皮肤如羊皮纸样，皮下组织及肌肉萎缩硬化，紧贴于骨膜，四肢受侵，活动障碍，关节强直，手如爪状，肘、膝关节屈曲。患处板硬、无汗、无毛、皮脂缺乏、指端及关节面易发生鸟眼状顽固性溃疡，皮下组织和关节周围钙质沈着。 Ａ。肢端硬化型：此型多见，青春期女性发病多，早期即有雷诺现象，皮损始于手指端，前臂、面、颈、躯干上部。下肢和躯干硬化程度较轻，手指常有钙质沈着，远端指骨吸收，严重时溃疡、坏疽，内脏损害较轻，预后较好。 Ｂ。弥漫型：少见，皮肤病变自躯干向四肢及面部发展，常无雷诺现象和钙化，病情发展快，预后差。 Ｃ。ＣＲＥＳＴ综合征：特点为具有皮肤钙质沈着，雷诺现象，食道功能障碍，指（趾）硬化及毛细血管扩张，是硬皮病一特殊型，少有其他内脏病变，预后良好。 2.内脏：晚期常伴发，关节、食道及肺、心、肾等器官弥漫性纤维化，皮下肌肉可有钙质沈着。本病病程慢性，可持续数年，数十年，最后多死于心肾衰竭、营养障碍、支气管肺炎或其他并发症。 3.７０％ＡＮＡ阳性，ＩＩＦ检查呈斑点型或核仁型，３４－４０％抗ｓｃ１－７０体阳性； ＣＲＥＳＴ综合征，９０％抗着丝点抗体阳性，为特殊诊断标志； γ球蛋白升高，类风湿因数阳性，血沈快，蛋白尿； 4.Ｘ线：可发现胸、食道、骨骼病变； 5.组织病理：有特异性。
(实习编辑：HF)
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