左心发育不良综合症

左心发育不良综合症时间:2009-05-1820:29来源:未知作者:小敏

【概述】左心发育不良综合症是指主动脉严重狭窄或闭锁，升主动脉及弓部发育不良，同时伴二尖瓣严重狭窄或闭锁和发育不良的左心室。国内发病率明显低于西方国家。约95%患儿再新生儿期死亡。目前的治疗方法主要是Norwood分期手术和心脏移植。【临床表现】1.症状典型的症状是患儿出生后24~48小时出现呼吸急促和心动过速，伴轻度发绀。若动脉导管闭合则出现昏睡和脉搏减弱。2.体征胸骨左缘闻及收缩期杂音，外周脉搏可以正常、减弱或消失。【诊断和鉴别诊断】通过患儿出生后临床表现，结合二位超声心动图检查发现粗大的肺动脉和动脉导管，升主动脉细小和主动脉瓣闭锁以及发育不良的左心室等基本可以确诊。部分可在产前得到确诊。【手术适应症】左心发育不良综合症患儿常在出生后1个月内死亡，一旦确诊，应尽早手术。手术治疗总体有两大类，即Norwood手术和心脏移植。Norwood手术分为3期：Ⅰ期主要是切断主肺动脉，将发育不良的升主动脉及主动脉弓补片扩大，并与近端的主动脉和主肺动脉吻合。同时建新的一体肺分流；Ⅱ期行双向Glenn或半Fontan手术；Ⅲ期行改良Fontan手术。【术前准备】持续静脉滴注前列腺素E1保持动脉导管通畅。少数肺血管阻力低而体循环阻力高患儿，体循环灌注减少导致低血压和酸中毒。此时，吸入少量的二氧化碳使肺阻力增加，保持肺一体循环比，提高体循环灌注。【手术方法】1.Norwood手术Ⅰ期手术主要步骤包括:①原发房间隔切除；②横断主动脉，远端缝合；③同种血管补片扩大升主动脉和主动脉弓，并与近端主肺动脉和主动脉吻合，重建右心室通过肺主动脉瓣到扩大的升主动脉；④在无名动脉和右肺动脉之间3.5~4mmGore-Tex血管建立体肺分流；Ⅱ期手术一般在Ⅰ期手术术后6~12月进行。阻断体肺分流，将上腔静脉与右肺动脉行端侧吻合（双向Glenn或半Fontan手术）Ⅲ期手术即改良Fontan或全腔肺动脉吻合术。2.心脏移植供体心脏应包括整个主动脉弓。受供体来源的限制，约10%~20%患儿在等待中死亡。为延长等待时间，可先行介入治疗，在动脉导管内置入血管内支架。