肝硬化合并肝肺综合征21例临床分析
于雅杰1杨海燕2杨U斌2高永良2（1北京小汤山医院，102211；2吉林省辽源市中心医院，136200）摘要目的探讨肝肺综合征的临床特点及预后。方法回顾性分析2006年我院收治肝硬化患者86例，其中复合诊断标准的肝肺综合征21例。结果15例患者好转（71.4％），6例死亡（28.6％），其中3例死于上消化道出血、2例死于肝性脑病、1例死于肝肾综合征。结论肝肺综合征是肝病患者一种严重并发症，其发病率高，动脉氧分压降低，低氧血症呈慢性发展，治疗困难，远期预后不良。关键词肝肺综合征肝肺综合征（hepatopulmonarysyndrome,HPS）是指不合并原发性心肺疾病的肝病患者,由于肺血管异常而出现的动脉氧合不足、动脉低氧血症、紫绀、杵状指（趾）等症候群。临床上以肝功能不全、肺血管扩张、低氧血症为主要表现。HPS作为活动性肝病在肺脏的并发症，因肺血管扩张和肺动静脉分流引起严重低氧血症对肝及全身的影响，已越来越引起临床医师的关注。2006年我院收治肝硬化患者86例，其中复合诊断标准的HPS21例，现就其临床资料进行回顾性分析。1.临床资料1.1一般资料21例患者中男13例、女8例，年龄30～78岁，平均52.5岁。肝功能child-pugh改良分级：A级4例、B级8例、C级9例，中位生存率30.5月。1.2诊断标准（1）明确的肝硬化病史。（2）无原发性心肺及血液系统疾病。（3）血气分析动脉氧分压（PaO2）<10.7Kpa，直立缺氧实验PaO2下降10mmHg以上（18例）。（4）振动盐水微泡静脉注射经胸超声心动图阳性。1.3临床症状及辅助检查：见表1。表1临床症状及辅助检查临床症状及辅助检查运动性呼吸困难紫绀杵状指（趾）蜘蛛痣胸腹水上消化道出血门静脉宽度>1.4cm食道胃底静脉曲张胸片改变例数398118912165百分比（％）14.342.938.152.438.142.957.276.223.8临床症状及辅助检查肝功能child-pugh改良分级血气分析动脉血氧分压（PaO2）<10.7Kpa直立缺氧实验PaO2下降>10mmHg振动盐水微泡静脉注射经胸超声心动图阳性A级B级C级例数489211821百分比（％）19.038.142.910085.81002.结果21例患者给予积极保肝、预防控制感染、降低门脉压治疗的同时，给予持续低流量吸氧，15例患者好转（71.5％），6例死亡（28.6％），其中3例死于上消化道出血、2例死于肝性脑病、1例死于肝肾综合征，HPS均不是直接死亡原因。3.讨论3.1HPS的病因及发生率HPS的病因尚未完全明确，目前认为HPS的病因主要是肝硬化和各种原因的肝细胞功能不全。从Krowka[5]57例HPS的研究中可见其中各种肝硬化35例（61％），慢性活动性肝炎10例（18％），其他病因引起的12例（21％），从国内外研究资料报道中发现HPS的主要病因也是肝硬化，因此肝硬化是引起的肝功能不全是产生HPS最常见的病因。HPS在整个肝病或在肝硬化中的发生率尚欠明了，即在流行病学上尚无统一而明确的数据，国外文献报道约15％～45％肝硬化患者有动脉低氧血症，PaO2<10.7Kpa（80mmHg）的占58.8％，也有资料报道，在除外心肺疾患的肝硬化患者，HPS发生率约占1/3。这可能由于相关学科的发展，研究方法的提高使HPS的诊断率也逐渐提高[1]。本资料肝硬化合并HPS的发病率为24.5％。3.2HPS的临床特点HPS的发展缓慢，早期多无明显自觉症状，HPS患者中约有80％因肝病就诊，而无肺部症状主诉，随着肝病进展出现低氧血症、肺功能改变、肺性骨关节病及神经系统损害[1]。本组资料显示：肝功能异常为100％，直立缺氧实验PaO2下降>10mmHg占85.8％；食道胃底静脉曲张、门静脉宽度>1.4cm、蜘蛛痣、上消化道出血、胸腹水分别是76.2％、57.2％、52.4％、42.9％、38.1％；而运动性呼吸困难仅为14.3％。由此可见门静脉高压可能为诱发HPS的重要原因。HPS的发生与严重程度与肝功能生化监测结果间无明显关联，却与皮肤蜘蛛痣的出现、食管静脉曲张程度明显相关[3],蜘蛛痣还被认为是肺内血管扩张的皮肤标志。3.3HPS的治疗与转归由于HPS引起的缺氧常使肺功能退化，故有报道HPS患者3年以上病死率可达40％以上[4]。本组资料死亡率为28.6％，死因上消化道出血、肝性脑病、肝肾综合征。目前HPS患者的治疗尚无特效方法，积极治疗原发病，避免剧烈运动和突然快速起立，经鼻导管给予低流量（2～4L/分）吸氧。HPS的药物治疗进展缓慢，应用大蒜素、心得安、雌激素、消炎痛、阿司匹林、奥曲肽等都有有效的报道，但缺乏大规模的临床实验的证实。经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）对HPS的远期疗效也有待于进一步的观察，目前推荐于肝移植之前应用，以降低围手术期的死亡率。选择性血管栓塞治疗亦有可能降低肺内血管分流。肝移植是目前唯一经大规模临床证实有效治疗HPS的方法。总之，HPS是肝病患者一种严重并发症，其发病率高，动脉氧分压降低，低氧血症呈慢性发展，治疗困难，远期预后不良。参考文献1.周丽峡.肝肺综合征的研究进展[j]，山西医药杂志，2005,34（2）:121-124.2.邱江锋，吴志勇.肝肺综合征发病机理与诊治进展，JSurgConceptsPract2001,Vol.6,No.2.3.AllerR,MoreiraV,Boixeda,D,etal.Dignosisofhepatopulmonarysyndromewithcontrasttransthoracicechocardiographyandhistologicalconfirmation.Liver,1998,18:285.4.李建钦，等。中国实用内科杂志，1999,19（2）:106.580-581.5.KrowkaMJ.Hhpatopulmonarysyndromeversusportopulmonaryhypertensiondistinctionsanddilemmas.Hepatology,1977,25:12826.郑洁，胡国信.肝肺综合征研究进展[j]，现代中西医结合杂志,2002,11（6）.7.林菊生，吴金明.肝肺综合征[j]，临床内科杂志，2001,18（2）:85-87.8.陈隆典，张维.肝肺综合征的回顾与展[j]，中华传染病杂志，2003，11（5）:318-319.9.张福奎，张峻勇，贾继东.肝肺综合征研究进展[j]，胃肠病学和肝病学杂志,200514（5）:528-530.10.张晓岚，赵瑞贞.肝肺综合征的诊断治疗进展[j]，国外医学呼吸系统分册,2000,20（2）:108-109.11.陆宪中，刘金霞，王子骥.肝肺综合征17例临床分析[j]，中华传染病杂志,1998,16（2）:111-112.2008年4月发表于《中国现代医生》
