主动脉瓣狭窄合并关闭不全,

疾病概述　　硬纤维瘤也称韧带样瘤，是一种少见的良性肌腱膜过度增生，据估计每年在百万人口中发生3.7例新病例。它发生于肌肉、腱膜和深筋膜等处，十分坚硬。本病可发生于全身各处，多见于腹壁，也可发生于腹内及骨骼肌内。硬纤维瘤多发生于30～50岁，以女性多见。也可见于青少年。病因病理

　　本病病因不明，可能与外伤、妊娠、手术及全身结缔组织异常有关。妊娠过程中，血中雌激素升高，加之生产过程中可能造成腹壁损伤，这可能是硬纤维瘤好发于成年女性的原因。硬纤维瘤也可作为直肠多发息肉、骨瘤、皮肤囊肿及硬纤维瘤组成的Gardner综合征的一部分，后者多有遗传家族史。

　　临床表现

　　发生于腹壁者，表现为无痛性腹壁肿块，质硬，无压痛，生长缓慢。大多数病人肿瘤直径达数厘米时即可被发现;少数延误治疗者，肿瘤向四周呈片状浸润生长，造成大片腹壁僵硬。发生于其它部位者，可造成相应的压迫症状和功能障碍。

　　1.多见于妊娠期或经产妇的腹壁肌肉内。也可发生在其他部位的横纹肌内。

　　2.肿块生长缓慢、无痛、质硬，与周围组织界线不清。

　　根据临床发病部位与肌腱的关系以及病理变化等特点，诊断不难确定，在临床上需要与瘢痕疙瘩鉴别。因本病有浸润性生长的特性，应与分化良好的纤维肉瘤鉴别，后者生长一般较快，常有假包膜，质软，并大多有坏死灶，瘤细胞更为丰富，异型更明显，核有丝分裂象多见

　　由于硬纤维瘤临床及影像表现不典型，因此术前诊断很困难。发生于腹壁的硬纤维瘤有一定的特征，腹壁良性肿瘤以硬纤维瘤、神经纤维瘤和脂肪瘤常见；恶性以淋巴瘤、软组织肉瘤及转移瘤常见。脂肪瘤CT表现典型，不需鉴别。而借助MRI可区分硬纤维瘤和神经纤维瘤。尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性，但大部分在CT上表现为边界清楚的软组织肿块，与典型的呈浸润生长的恶性肿瘤不同，结合临床表现可加以区分。

　　借助MRI可区分硬纤维瘤和神经纤维瘤。尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性，但大部分在CT上表现为边界清楚的软组织肿块，与典型的呈浸润生长的恶性肿瘤不同，结合临床表现可加以区分。

　　少数延误治疗者，肿瘤向四周呈片状浸润生长，造成大片腹壁僵硬。发生于其它部位者，可造成相应的压迫症状和功能障碍。

　　本病呈侵袭性生长，临床表现易复发，复发率高达25%～40%。故一般认为本病是一种低度恶性肿瘤。治疗以外科手术为主，由于本病具有侵袭性生长和易于复发的临床病理特点，应尽量行扩大切除术，但切除的范围和切缘组织学检查的意义仍有争论。一般切缘至少距肿瘤2～3cm以上，切下标本后应肉眼观察切缘是否为正常组织，如发现白色质硬组织，说明切缘未净，应扩大切除范围;如无法确定，应作冰冻病理检查。文献报告切缘经病理检查无肿瘤者复发率仅为4%。对于因扩大手术而造成的组织缺损，可采用替代材料和皮肌瓣修复等方式。如腹膜缺损可用阔筋膜、尼龙、绦纶布、聚丙烯等替代。对于肿瘤较大或多次复发无法手术根治，放疗曾被认为是有效的。也有人认为辅助放疗可获得较好的局部控制率。如Kiel认为在病变广泛，手术不能根治，以及有小的边缘复发，放疗效果较为理想，他报道25例放射治疗，76%部分或完全缓解，59%痊愈。放疗剂量一般为50～60Gy。但也有很多报道未能支持放疗的有效性。药物治疗对本病有效，目前报道应用于本病的药物有阿霉素、放线菌素D和长春新碱，另一类治疗药物是环腺苷磷酸盐（CAMP）调节剂，非甾类抗炎药物（NSAID）和抗内分泌制剂。由于本病的发生与雌激素关系密切，国外有报道使用三苯氧胺治疗本病有一定疗效，但均为小宗报道。

　　本病的治疗方法有手术、放疗和药物保守治疗。由于硬纤维瘤术前诊断困难，且可能恶变为纤维肉瘤，故多数作者认为应及早手术切除。切除范围包括肿瘤及附近正常肌肉、筋膜和腱膜，以降低术后复发率。肿瘤范围广不能切除时可试用放疗。为降低复发率，术后辅以非类固醇抗炎药和抗雌性激素药，有否实际疗效，有待进一步研究。