组织细胞增殖症

　　组织细胞增殖症（网织细胞增殖症或网状内皮细胞增殖症）系指组织细胞肿瘤性或假性肿瘤性增生而不能归入恶性淋巴瘤的一组疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症。三者应视为同火罐网一病变的慢性及急性过程，其间可以有移行型及中间型。由于发展阶段不同，病变可为单发或多发，可位于骨骼内或骨骼外健康搜索。组织细胞增殖症包括其所有变异型健康搜索是一种全身性疾患。这几种表现与其说是病，不如说是综合征，彼此虽有所不同健康搜索，但界限并不十分清楚。国内外不少作者报道嗜酸性肉芽肿有转变为黄色瘤者。组织细胞增殖症可分为单发性及多发性。前者即骨嗜酸性肉芽肿后者又分为慢性型（伴有或不伴有黄脂瘤病）、急性型（儿童恶性网织细胞增殖症）用中间型（过渡型）。有些作者将组织细胞增殖症分为局限型和弥漫型前者多发生于较大儿童和成人，后者在婴儿多见嗜酸性肉芽肿男性患者较多常见发病年龄为1～15岁，5～10岁之间尤多。但也可在成年发生。嗜酸性肉芽肿在20岁以上者一般发生于肋骨及下颌骨火罐网，20岁下者好发于颅骨。发生在脊椎骨少见

单发性或多发性嗜酸性肉芽肿全身症状少。开始症状为疼痛，伴随有颅骨、肋骨病变者，局部有肿块、压痛，也可有病理骨折及畸形；伴有股骨病变者，多有跛行。多发性病变一般相继发现。患者可有发热、食欲不振体重减轻等全身症状，亦可伴有肺门病变。脊椎骨原发性嗜酸性肉芽肿偶而可压迫脊髓引起瘫痪。黄色瘤病一般具有三大典型体征，即颅骨缺损、眼球突出及尿崩症，主要为多发性颅骨病变http://www.huoguan.com其中额、顶骨最常见，颞、枕骨次之，一般只具其健康搜索一，很少同时具备三个典型体征者。除上述临床改变外还可有发育障碍，肝、脾肿大，皮疹、色斑和牙龈溃疡，齿龈逐步被肉芽组织包绕，齿糟周围呈单囊状或多囊状破坏最后牙齿松动脱落。临床上经久不愈的慢性齿龈溃疡可能是炎症早期征象之一。

婴儿恶性网织细胞增殖症发病年龄在3岁以下，临床表现有发热、中耳炎复发性细菌感染、贫血和出血。此外还有肝脾肿大广泛性无痛性周围淋巴结肿大、溶骨改变及脂溢性湿疹等

其它辅助检查：

嗜酸性肉芽肿位于颅骨者一般表现为内外板溶骨性破坏，骨质似被挖除，周围无硬化或骨膜反应。其状如地图故称“地图颅”。

脊柱骨因发生病理性骨折，椎体部分压缩呈楔形椎，以后完全压缩只剩上下缘皮质，椎体高度减少，但在水平方向并不扩散。上下椎间隙保持不变椎体间不发生自发融合偶而在椎旁可出现软组织梭形肿块，患椎密度加大，呈圆盘状，故一般将脊椎骨嗜酸性肉芽肿典型X线表现描写为扁平椎健康搜索，颅似椎体软骨病。

对于X线片显示扁平椎健康搜索，在诊断为骨嗜酸性肉芽肿时应慎重。适合下述标准才能诊断，即：（1）只有一个椎体累及；（2）患椎上下椎间隙正常；（3）压缩椎体密度一致。肺部X线表现似支气管炎或支气管扩张肺内有弥散网状结节浸润健康搜索，自肺门向四周呈密集细条状放射，且有弥散性爪状物，严重者呈蜂窝状，肺门增大而纹密

单发病变者搔刮即可达到治愈目的。如病变较大可在彻底搔刮后植骨，也可给予小剂量放射治疗（3～6Gy）。儿童的脊椎骨病变，经放射治疗后，扁平椎高度可有不同程度恢复放射治疗可能损伤骨髓采用时应慎重考虑

黄色瘤病婴儿恶性网织细胞增生症采用放射治疗使颅骨破坏区修复并硬化，照射眼眶部，使突出眼球退缩；照射碟鞍区，使破坏修复，症状均有改善。

有尿崩症者给予垂体激素后http://www.huoguan.com，尿量减少，尿比重有所改进。

对弥漫性嗜酸性肉芽肿，应用长春新碱每3周静脉给予10mg，共8.5个月。

有的作者建议，如用皮质类固醇对黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症无效，可给予氮芥或氨甲喋呤http://www.huoguan.com，能暂时改善症状。少量多次输新鲜全血可纠正贫血。

5岁以下儿童单发病变如火罐网在头6～12个月内，病变不继续扩展，其他部位未再发现新的病灶，一般预后较好http://www.huoguan.com。如在病程中出现贫血或肝脾肿大，多表示病变趋于恶化婴儿恶性网织细胞增殖症预后不佳；很少有长期存活者健康搜索，如同时有肺内病变，死亡率高。