郎格罕细胞组织细胞增生症

郎格罕细胞组织细胞增生症

症状描述及临床表现：

郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）曾称为组织细胞增生症X（HX），是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的一组反应性增殖性疾病，男多于女。根据临床主要表现将本症分为三型：勒-雪病（LS）、韩-薛-柯病（HSC）和骨嗜酸细胞肉芽肿（EGB），但各型之间临床表现又可相互重叠而出现中间型。其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润，并伴有嗜酸细胞、单核-巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。临床表现：由于受累器官、部位以及年龄的不同，临床表现有较大差异。一般年龄愈小，病情愈重；随年龄增长而病变愈局限，症状也愈轻。传统分为三型，已不能满足临床需要，现根据有关资料分如下五型：1．勒-雪病：多在婴儿期发病，起病急，病情重，病变广泛，以软组织器官损害为主，可侵犯全身多个系统器官；以发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大为主要特征。（1）发热：热型不规则，高热与中毒症状不一致。（2）皮疹：出现较早，多分布于躯干、头皮发际部，四肢较少；为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成批发生。（3）肝、脾和淋巴结肿大：肝、脾呈中、重度肿大，脾大较为明显；常有肝功能异常和黄疸；多有淋巴结肿大。（4）呼吸道症状：常有咳嗽、气促、青紫，但肺部体征不明显。可合并肺大泡或自发性气胸等。可有喘憋症状，甚至导致呼吸衰竭而死亡。（5）其他：中耳炎、贫血、腹泻、营养不良等。2．韩-薛-柯病：多见于2-4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。以骨质缺损、突眼和尿崩为主要特征。（1）骨质缺损：最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面隆起，硬而有轻压痛；病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分界清楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷。除颅骨外，可见下颌骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等；骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常受累。（2）突眼：由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。（3）尿崩：为垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。（4）其他：可有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久病者可导致发育迟缓。3．骨嗜酸细胞肉芽肿：见于各年龄组，但于4-7岁发病为多；起病缓慢。病变仅限于骨骼，一般无软组织和器官损害。骨骼破坏多为单发病灶，病变局部肿胀而微痛，无红热，有时可见病理性骨折。任何骨均可受累，但以扁平骨较多见，颅骨最常见，下颌骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等亦常受累。椎骨受累可出现脊髓压迫症状。多发病灶者可伴有发热、厌食、体重减轻等；偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。4．混合型：发病年龄多于1-2岁起病，其临床表现相当于勒-雪病和韩-薛-柯病的联合表现：主要为发热、贫血、耳溢脓、肺部浸润、肝脾肿大等；重者除有LS的典型皮疹和肺部改变外，同时又具有HSC的尿崩、突眼和骨质缺损；轻者可无皮疹或皮疹不曲型，但多有骨骼破坏。5．单一器官损害型：各年龄组都有报道，可单独发生于肺、肝、脾、淋巴结、皮肤等器官，而不伴其他器官损害。临床表现取决于所受累及的器官和损害的程度。相关治疗：1、化疗：泼尼松、长春新碱、足叶乙甙、环磷酰胺等；2、免疫治疗：α-干扰素、环孢菌素等；3、其他：吲哚美辛；4、手术治疗；5、放射治疗。