dede90130123发表于2009-10-821:02
周期性麻痹[i=s]本帖最后由dede90130123于2009-10-821:09编辑[/i]
低血钾型周期性麻痹：于清晨或半夜醒时出现四肢无力，下肢重，上肢轻，近端重，远端轻。四肢肌张力低，腱反射减弱或消失；可伴口渴、心慌、肢体酸痛、肿胀、针刺样或蚁走感；极严重者可有呼吸肌麻痹，呼吸困难以及心律失常等。
起病于青年（15-25岁），男多于女。少数可有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。长期休息后剧烈劳动、碳水化合物进食过多、寒冷或情绪紧张等均可诱发。多在夜间发病，醒来时发现躯干和肢体肌肉麻痹。在严重病例，颅神经所支配的肌肉、膈肌、呼吸肌、膀胱括约肌、心肌等均可受累。轻症者仅累及两下肢，近端严重，发作前及发作进可有烦渴及多汗。
除肢体麻痹外，腱反射减弱或丧失，但个别病例腱反射亢进，浅反射均存在。受脶肌肉的电兴奋性减弱或消失，与损害程度平行。深浅感觉正常，但少数病例可有感觉异常。发作一般持续数小时至数天即可逐渐恢复。但短者仅数分钟即可恢复，发作频度因人而异，多者一天数次，少者一生中仅1-2次。40岁以后发病者逐渐减少，直至停发。
高血钾型周期性麻痹：四肢无力同低血钾型相似，但程度较轻；常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直，多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。较少见，有遗传史，童年起病，常因寒冷或服钾盐诱发，白天发病。
正常血钾型周期性麻痹：四肢无力同低血钾型相似，或仅选择性地影响某些肌群，如小腿肌或肩臂肌等；可伴轻度吞咽困难和发音低弱。很少见，发作前常有极度嗜盐，烦渴等表现。
检查
发病时血清钾降低，低血钾型周期性麻痹；发病时血清钾升高，可达5-7mgEq/L，高血钾型周期性麻痹；或血钾正常，正常血钾型周期性麻痹。
低血钾型周期性麻痹发作时，心电图上常有低血钾改变如QT间期延长、S-T段下降、T波降低、U波明显且常与T波融合，其低钾的表现常比血清钾降低为早。高血钾型周期性麻痹发作时，心电图改变，初是T波增高，QT间期延长，以后逐渐出现R波降低，S波增深，ST段下降，P-R间期及QRS时间延长。
周期性麻痹是以周期性反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性麻痹为特征的一组疾病。按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型，其中以低血钾型最多见。
本病的病因及发病机理迄今尚未阐明。除甲状腺、肾上腺等内分泌机能失调可为本病的原因外，许多对糖代谢，水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性麻痹的发作。总之，钾和糖代谢障碍是构成本病发病机理的主要方面；内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。
周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常。发病机制不清楚，普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。
根据发作时血清钾浓度之不同，可分为低血钾、高血钾和正常血钾三型。国外报道周期性麻痹有家族史，为常染色体显性遗传。
在我国本病有家族史者极为罕见，以散发性低血钾性周期性麻痹最为多见。低血钾型好发于青壮年，常因饱食、过劳后于夜间发病，四肢无力持续数小时至数天。高血钾、正常血钾型多在10岁前起病、高血钾型常于白天运动后发作，持续时间不超过1小时。正常血钾型常在夜间睡后发作，四肢无力持续大多在10天以上。周期性麻痹病人在发作期间，由于呈现瘫痪病态，自然无法进行性活动，确切地说已经没有性的欲望。但在发作间歇期，性功能完全可以与常人无异。少数频繁发作的人，可出现较长时间的持久性无力，此时无论从体力因素或精神状态来说，都会影响正常性功能。该病患者由于害怕突然发作，精神负担很重。长期的情绪压抑和焦虑是不利于性功能的。本病好发于男性，因而阳痿、早泄、射精障碍等现象比较多见。性生活并不会直接影响疾病，也没有证据表明与诱发麻痹性发作有关。
患周期性麻痹的病人可以过正常的性生活，但要注意避免焦虑、紧张以免影响性功能。如有严重口干、多汗、肢体酸痛、感觉异常等前兆症状出现，不能进行性交，因为接下来很快就会有瘫痪性发作。频繁发作者，除积极诊治外，应该暂停性生活。周期性麻痹可分为低血钾、高血钾和正常血胛三类，最常见的是低血钾周期性麻痹，化验时血液内钾离子浓度降低，得病者以男青年居多，其病情也较严重，到30岁后发作减少而逐渐中止，发病多的可一天数次，少者一生只发一二次。
周期性麻痹是一组以反复发作性软瘫为特征的疾病。临床以低钾型最常见，多与钾盐代谢障碍有关。
诱发周期性麻痹的因素有感染、创伤、情绪激动、月经、过度疲劳、受冷等，以及饱餐大量谷物、面粉和糖类食品、剧烈运动后卧床休息和有些药物如肾上腺素、甲状腺素、胰岛素、葡萄糖注射等也可诱发致病。
一、病史及症状：
青壮年男性多见，可有家族史，常因受凉、饱餐、疲劳而诱发；常于半夜、清晨或午睡后急性发病，并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。
二、体检发现：
1.四肢程度不一弛缓性瘫痪，常始自下肢、近端较重，严重时呼吸肌受累，可有肌肉疼痛，无感觉障碍，多数数小时至一两天恢复，个别可达一周左右。
2.累及心肌时可有心动过缓、室性早搏、血压升高等。
3.应排除癔病、格林－巴利综合征及甲亢、醛固酮增多症、棉酚中毒、肾小管酸中毒等原因所致的低血钾症。
三、辅助检查：
发作期血钾降低，心电图呈低钾改变。瘫痪肌肉对直流电刺激的反应减弱消失
周期性麻痹患者的护理措施
1．瘫痪后须定时（一般为2小时）翻身，以防局部组织过度受压缺血而发褥疮。
2．定时进行瘫痪肢体的被动活动以加快恢复过程。
3．宜少食多餐，每日4～6次，菜肴宜清淡，忌高糖和过咸的饮食，如巧克力、甜点心、月饼、咸菜、酱瓜等。
4．避免饮食过饱、酗酒等
低血钾的临床表现和细胞内、外钾缺乏的严重程度相关，更主要的是取决于低血钾发生的速度。血清K+＜2.5mmol/L时，症状较严重。短时期内发生缺钾，症状出现迅速，甚至引起猝死。
（1）、神经肌肉系统表现为神经、肌肉应激性减退。当血清K+＜3.0mmol/L时，可出现四肢肌肉软弱无力，低于2.5mmol/L时，可出现软瘫，以四肢肌肉最为突出，腱反射迟钝或消失。当呼吸肌受累时则可引起呼吸困难。中枢神经系统表现症状为精神抑郁、倦怠、神志淡漠、嗜睡、神志不清、甚至昏迷等。
（2）、消化系统缺钾可引起肠蠕动减弱，轻者有食欲不振、恶心、便秘，严重低血钾可引起腹胀、麻痹性肠便阻。
（3）、心血管系统低血钾时一般为心肌兴奋性增强，可出现心悸、心律失常。严重者可出现房室阻滞、室性心动过速及室颤，最后心脏停跳于收缩状态。此外还可引起心肌张力减低，心脏扩大，末稍血管扩张，血压下降等。
（4）、泌尿系统长期低钾可引起缺钾性肾病和肾功能障碍，肾浓缩功能下降，出现多尿且比重低，尤其是夜尿增多。这可能与远曲肾小管细胞受损，对抗利尿激素反应降低，水重吸收能力降低所致。另外，缺钾后膀胱平滑肌张力减退，可出现尿潴留，病人常易合并肾盂肾炎。
（5）、酸碱平衡紊乱低血钾可导致代谢性碱中毒。
引起缺钾或低钾血症的原因很多，常见的有：
a.钾摄入不足，如长期进食不足，给病人补液时，长期未给补钾盐液体，或在营养支持过程中，营养液中钾盐的补充不足；
b.钾损失过多，如呕吐、腹泻、胃肠减压及消化道瘘，大量丢失消化液，长期应用速尿、利尿酸等利尿剂及皮质激素等使钾从肾脏排出过多；
c.钾在体内分布异常，如大量输注葡萄糖与胰岛素合用，或碱中毒时，都能使大量钾转入细胞内，出现低钾血症
lixuman发表于2009-10-1110:07
很长见识，谢谢楼主
mwtqmj发表于2009-10-2109:42
学习了。顶下
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