作者：赵东兵邵永孚
单位：赵东兵（中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院腹外科，北京100021）；邵永孚（中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院腹外科，北京100021）
关键词：硬纤维瘤；复发；外科手术
癌症000223
【摘要】目的：探讨硬纤维瘤的临床特点和治疗方法。方法：回顾分析我院1964～1997年间外科收治的100例硬纤维瘤，包括腹壁硬纤维瘤53例，腹壁外硬纤维瘤47例。结果：全组100例硬纤维瘤行广泛切除术68例，根治切除术27例，术后合并放疗12例，全组病例复发率36%，本院治疗复发率10.8%，1例病人死于肿瘤肺转移。结论：硬纤维瘤呈侵袭性生长，复发率高，治疗应按低度恶性软组织肿瘤处理。外科手术是主要的治疗方法，放疗、化疗和内分泌治疗可能对肿瘤有效。
中图分类号：R730.262文献标识码：A
文章编号：1000-467X（2000）02-0173-02
Clinicalstudyondesmoidtumor：areportof100cases
ZHAODong-bingSHAOYong-fu
（CancerHospital,ChineseAcademyofMedicalSciences,PekingUnionMedicalCollege,Beijing100021,P.R.China）
【Abstract】Objective：Toevaluatetheclinicalfeatureandtreatmentofdesmoidtumor.Methods：Weconductedaretrospectivestudyof100patientssurgicallytreatedfrom1964to1997,including53casesofabdominalwalldesmoidtumorand47casesofextra-abdominaldesmoidtumor.Results：Ofthe100patients,68casesunderwentwideexcision,27casesunderwentradicaldissection,12casesreceivedradiotherapyinadditiontosurgery.Thelocalrecurrenceratewas36%,therecurrenceratewas10.8%inthosewhoreceivedtheirtreatmentinourhospital,1patientdiedoflungmetastasis.Conclusion：Desmoidtumorshowingaggressivegrowth,withhighrecurrencerate,shouldbetreatedasasofttissuetumorwithlowmalignancy.Surgicaloperationistheoptimaltreatment,radiotherapyandchemotherapyorendocrinetherapymightbeeffecttodesmoidtumor.
Keywords：Desmoidtumor;Relapse;Surgicaloperation
我院自1964年～1997年外科收治经病理证实硬纤维瘤100例。此瘤又称韧带样纤维瘤，侵袭性纤维瘤病等，临床少见，现报道如下：
1临床资料
本组男性20例，女性80例。就诊年龄13～69岁。发生于腹壁的硬纤维瘤男3例,女50例；就诊年龄为13～65岁，其中50例女性患者中20～30岁占72%（36/50），未婚3例、妊娠期发病3例、育1胎25例、2胎8例、3胎以上8例，生育不祥6例。发生于腹壁外的硬纤维瘤男17例,女30例。100例硬纤维瘤中74例为我院首诊，26例为外院术后复发病例，（其中1次复发20例，2次复发2例，3次复发1例，5次复发1例），复发间隔时间3月～2年。
本组肿瘤发生部位，位于腹壁53例，头颈部17例，四肢10例，脊柱旁5例，胸壁6例，腹盆腔内9例。腹壁53例中，位于右上腹7例，左上腹8例，脐周4例，左下腹13例，右下腹21例，肿瘤位于下腹壁者64.2%（34/53），肿瘤累及内脏者3例。位于腹壁外47例中，肿瘤累及邻近骨者11例，累及邻近神经者16例，累及邻近重要血管者14例，伴器官功能障碍者2例。
2结果
全组病例均行外科手术，其中活检术3例，扩大切除术68例，根治切除加修复术27例，行姑息切除2例，术后合并放疗12例。在我院首诊74例中8例术后复发，复发率10.8%（8/74）。外院术后复发26例在我院再次手术后复发2例。本组其中1例头颈部硬纤维瘤局部5次复发，后发生右肺转移死亡，其它无因该病死亡病例。
3讨论
硬纤维瘤（desmoidtumor,DT）在临床上是一种少见的肿瘤，占软组织肿瘤的0.03%[1]，由Muller于1838年首次命名。按其生长部位，可分为腹壁和腹壁外二类，后者由Nichols（1923年）首先报道。腹壁外DT比腹壁DT少见，本组腹壁外DT发生率为47%，与文献报道一致[2,3]。
硬纤维瘤患者女性多见，尤其是腹壁DT，且多发生于育龄期女性。因而一般认为硬纤维瘤的发生与内分泌激素有关，已有实验证实雌激素诱发动物纤维瘤形成[4]。遗传因素亦被证实与本病关系密切，在家族性腺瘤性息肉病中其发生率可高达8%～38%，较一般人群高852倍[1]。据报道创伤与本病发生相关[5]，本组病例中12%患者有外伤史或手术史。
硬纤维瘤临床表现为一生长缓慢的实性肿瘤，症状表现与肿瘤所在部位有关。肿瘤较小时多无症状，肿瘤增大压迫邻近组织器官时，可伴疼痛，麻木不适，甚至引起器官功能障碍。临床查体和影像检查（B超、CT和核磁）对诊断有参考价值，但其主要作用在于了解肿瘤位置及与邻近组织器官的关系，为治疗提供帮助。主要依靠病理检查明确诊断，其组织学表现为成纤维细胞和成肌纤维细胞交织成束，成纤维细胞常侵犯邻近正常结构，周围有大量胶原基质，其中细胞数量较多。与恶性纤维肉瘤相区别在于缺乏恶性肿瘤的核和细胞浆表现，尤其不存在核分裂相。
硬纤维瘤一般不发生转移，但反复复发行手术可能导致肿瘤转移，本组有1例头颈部硬纤维瘤复发5次术后发生肺转移而死亡。本病呈侵袭性生长，临床表现易复发，复发率高达25%～40%[2,3]。本组有复发史者36例，复发率为36%。故一般认为本病是一种低度恶性肿瘤。治疗以外科手术为主，由于本病具有侵袭性生长和易于复发的临床病理特点，应尽量行扩大切除术，但切除的范围和切缘组织学检查的意义仍有争论[6,7]。一般切缘至少距肿瘤2～3cm以上，切下标本后应肉眼观察切缘是否为正常组织，如发现白色质硬组织，说明切缘未净，应扩大切除范围；如无法确定，应作冰冻病理检查。本组有4例患者虽行扩大切除手术，但术后病理检查仍发现切缘未净，因此，应重视对手术切缘的检查。文献报告切缘经病理检查无肿瘤者复发率仅为4%[2]。对于因扩大手术而造成的组织缺损，可采用替代材料和皮肌瓣修复等方式。如腹膜缺损可用阔筋膜、尼龙、绦纶布、聚丙烯等替代。
对于肿瘤较大或多次复发无法手术根治，放疗曾被认为是有效的。也有人认为辅助放疗可获得较好的局部控制率。如Kiel[8]认为在病变广泛，手术不能根治，以及有小的边缘复发，放疗效果较为理想，他报道25例放射治疗，76%部分或完全缓解，59%痊愈。放疗剂量一般为50～60Gy。但也有很多报道未能支持放疗的有效性。我们医院放疗主要应用于手术无法完全切净的硬纤维瘤患者。
药物治疗对本病有效，目前报道应用于本病的药物有阿霉素、放线菌素D和长春新碱，另一类治疗药物是环腺苷磷酸盐（CAMP）调节剂，非甾类抗炎药物（NSAID）和抗内分泌制剂。由于本病的发生与雌激素关系密切，国外有报道使用三苯氧胺治疗本病有一定疗效，但均为小宗报道，希望今后有更多的相应的报道。
通讯作者：赵东兵：Tel：86-10-67781331-8521Fax：86-10-67730386
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收稿日期：1999-06-04（赵东兵邵永孚）
