婴儿骨皮质增生症是一种少见的骨骼系统疾病,病因至今不明.其特点为长管状骨和扁平骨有骨膜下新生骨形成,以及患处的肿胀和疼痛.发病年龄多在5个月以前,男性居多.75%-80%好发于下颌骨,可累及肌肉筋膜.亦可见于全身的管状骨和扁平骨,表现为骨皮质增厚,硬化,多对称受累.
临床主要症状有1.烦躁不安2.深层软组织肿胀,变硬和压痛,但表面无红热或溃破化脓.3.骨皮质肥厚见于长管状骨和扁平骨.大多数有早期发热,白细胞增高与血沉增快,局部淋巴结不增大,病的高潮时血清碱性磷酸酶升高.
X线检查对ICH的诊断十分重要.典型的表现为1.可见各种形状的骨膜增生与病骨范围一致的软组织肿胀,与脂肪层分界清楚.2.骨膜增生是本病的主要征象,ICH的骨膜增生分为线状,丘状,带状,层状,花边和簇状骨膜增生等.[1]其中丘状骨膜增生极似骨折后骨痂形成.骨皮质大多正常,部分可出现疏松,模糊或与增生骨膜相融合.新生骨可形成包壳状或套管状.骨髓腔大多正常.3.除脊柱,指骨,腕,跗骨外,周身骨均可受累.下颌骨最常受累,两侧锁骨内侧可对称受累,肋骨受累通常由下缘出现骨膜增生,下肢发病机会多.4.病变一般不累及干骺端.
血象示WBC总数增高,中性比例增高,而且血沉增快[2].抗生素治疗无作用,肾上腺皮质激素可缓解急性期症状,但对骨质病变的修复无效果.通常病变在6-9个月可自限,并自身吸收,改变和塑形,大多可恢复正常,预后良好,可不留任何后遗症.本病应注意与急性骨髓炎,维生素A中毒,坏血病,梅毒性骨软骨炎,转移性神经母细胞瘤等相鉴别[3].应提高对本病的认识和警惕性,结合患儿的发病年龄,全身情况和典型的X线表现作出准确的诊断,避免误诊误治.
论坛精彩推荐
