话题:
王天宝
[]什么是遗传性补体缺陷病 0分发言：1浏览：0提问时间：2009-9-129:39:16什么是遗传性补体缺陷病发言
郑千军
[] 临床表现及诊断 当患者反复发生细菌感染，尤其是化脓性细菌感染或萘瑟菌感染时应考虑到补全缺陷的可能。补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一种成分，CH50都会降低，CH50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所致，因而是测定经典途径成分的。应用含唾液酸低的兔红细胞即APH50测定的溶血试验可检测旁路途径成分缺陷。APH50正常提示有B因子、D因子、备解素、C3及C5&mdash8存在。如果上述筛选试验结果显示CH50活性十分低下，则需进行每种补体成分的检测。如果一个患者有重茺感染但无抗体缺陷或吞噬细胞异常时，应行CH50检查若CH50检查结果正常，则行APH50检查如果APH50非常低或测不出其活性，则应行B因子测定，因?因子或I因子缺乏时都会有B因子过度消耗，而B因子的原发缺陷至今尚未发现。如果家族史提示有X连锁遗传时，则可能为备解纱缺陷，但最后确诊仍需对每种补体成分作出定量分析。2009-05-08153301发言：2009-9-129:39:16发言即可得1分。若被选为最佳答案，您可获得悬赏分和10分系统奖励分。我来发言：可输入10000个汉字（说明:匿名状态发言,没有获取积分的机会!）欢迎登录聚医堂会员名：
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